导语：原发性乳腺淋巴瘤是一种少见而独特的结外淋巴瘤类型，这种疾病一般女性发病的概率要远远高于男性，但是其发病的病因尚不明确，大多情况下，乳腺无痛性包块为比较常见的临床表现，在治疗过程中，一般按照乳腺癌的方式进行治疗。同时弥漫大B细胞淋巴瘤是最常见的病理类型，易出现结外复发的情况，中枢神经系统复发也比较多见。
01原发性乳腺癌的疾病特征是什么？
1、临床表现
首先其发病年龄基本上没有限制，从10岁开始到84岁左右都会有发病的概率，至于发病概率和年龄有无关系，目前并不清楚，患者一般以女性居多，男性很少发病，一般情况下，原发性乳腺淋巴瘤为单侧发病，也存在双侧发生，当然有部分患者也是单侧多发，根据患者的情况来针对治疗，有部分患者会出现发热或者是体重减轻，盗汗等全身性的症状，发展周围体表淋巴结，也就是常见的淋巴结肿大。
并无特异性的临床表现，肿块生长非常迅速，边界很清楚，韧度和活动度与皮肤病无粘连，同时肿块儿有明显的颜色改变，通常会出现青紫色，有极少数乳腺癌皮肤会侵犯，导致乳头凹陷或者是溢液。
2、组织分型
根据WHO最新分型，大多数原发性乳腺淋巴瘤为弥漫性大B细胞淋巴瘤，在原发性乳腺淋巴瘤的占比当中，有56%-84%是这种淋巴瘤，当然也有一部分其他的原发性乳腺淋巴瘤组织分型，例如淋巴相关淋巴组织型、结外边缘区B细胞淋巴瘤、burkitt淋巴瘤、壁细胞或者是T细胞淋巴母细胞性淋巴瘤，这些都是比较常见的组织分型。
3、病情分期
就目前而言，根据原发性乳腺癌的疾病时间来划分时期，常见的分为Ⅰ-Ⅳ，Ⅰ期局限于乳腺也就是发病初期，只会在乳腺上面体现出来，可以很清楚地发现在乳腺上有肿大的淋巴结；Ⅱ期局限于乳腺及同侧腋窝淋巴结，开始由乳腺腋窝发展在乳腺和腋窝表面会有青色的肿包出现，这时候应及时治疗，如果拖到后期很难有一个好的治疗效果；Ⅲ期累及乳腺及横膈两侧淋巴结，由腋窝部位继续延伸，向横膈两侧开始发展，如果不能及时治疗，还会继续延伸；Ⅳ期乳腺及淋巴结外与淋巴结相关或非相关组织中均有肿瘤存在，这时候已经到了最后时期，医院进行救治。
02原发性乳腺癌应该怎么诊断和治疗呢？
1、超声诊断
原发性乳腺可以通过超声来诊断，大多情况下，原发性乳腺癌为单发或者是多发的，低回声不规则且不均匀结节，在超声检查的时候，内部会有丝网状的结构，在后方回声会有增大的表现，内部血流也是比较丰富的，并且在同侧腋窝也会产生淋巴结肿大。
2、x线诊断
在检测过程中原发性乳腺癌是x线及CT均无特异性，但是有很多可以参考的征象，在检测的过程中，可以很明显的发现，多数肿块是较为光滑的，只是在其肿块周围可能存在少量的浸润，一般情况下肿块的密度是均匀的，并无有钙化或者是毛刺产生，也没有漏斗和皮肤凹陷等情况。大部分病灶为密度中等的，这些高度会高于周围腺体的密度，但是和乳腺癌密度相比又会稍低一些。
当乳腺恶性淋巴瘤侵犯皮肤的时候，则有一个很明显的表现，就是皮肤表面增厚，不过值得注意的一点是，皮肤表面并无凹陷产生，增厚的皮肤范围非常广泛，并无特别之处，但是与乳腺癌局限性皮肤增厚，伴有凹陷是有所不同的，这一点可以很好地区分原发性乳腺癌和乳腺癌。
3、化疗方式治疗
全身化疗是治疗。原发性乳腺淋巴瘤的最有效的也是最佳的治疗方案。研究表明，正确地进行化疗可以91%的完全缓解率。在进行化疗的过程中尽可能选择CHOP或CHOP-like的化疗方案，有研究比较了M-BACOD等方案和CHOP或R-CHOP，结果显示近期疗效或者无病生存无显著差异，但CHOP(或R-CHOP)组的不良反应相关死亡率更低，因此CHOP(或R-CHOP)仍作为标准化疗方案，往后可能会有更好的治疗方案，但是就目前而言，此方案为最好的化疗方案，能给身体带来的好处也是同比较最好的。
4、放射治疗
在放射治疗过程中，主要的作用是用于巩固系统性化疗的疗效，通过放射治疗，对于同侧乳腺进行放疗可以减少复发，是一个非常不错的选择。并且有报道显示，系统性化疗后进一步放疗有助于延长生存，并且采用蒽环类抗生素的化疗方式比单纯放疗或者是化疗更具有生存优势，因此可以选用化学免疫治疗联合巩固放射性治疗。
5、复发和中枢神经系统预防
这种情况一般适用于恶性程度比较高的患者，因为这一类患者容易发生远处散播或者是转移，因此在治疗的过程中要选用复发和中枢神经系统预防。在进行疗程的同时，也要给予鞘内注射甲氨蝶呤，这时候在进行化疗结束后两周开始要给予注射大量的甲氨蝶呤化疗。
6、治疗建议
根据不同患者来进行不同的治疗，对于缺失危险因素且分期调整后的IPI积分为0~1的患者，应接受4~6疗程的含蒽环类抗生素和利妥昔单抗的免疫化疗；对于IPI积分2~4分、双侧乳腺受累、肿块直径＞4cm等高风险因素的患者，应该接受6个疗程包含有蒽环类抗生素和利妥昔单抗的免疫化疗。所有患者均应进行CNS预防，并对同侧乳腺进行受累野放疗。
对于双侧乳腺同时受累，且无并发症的年轻患者，可考虑更强化的化疗，如R-HyperCVAD(美罗华、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、地塞米松)/R-MA(美罗华、静脉注射大剂量甲氨蝶呤、阿糖胞苷)。
结语：原发性乳腺淋巴瘤的诊断相比较其他疾病来说是比较简单的，但是治疗起来并没有那么简单，并且这种情况在治疗的时候容易复发后，其发病的原因也尚不明确，也是一种发病率较高的疾病，女生应该多加注意，患有此病后不必太过惊慌，按照现在的医疗水平，早发现早治疗也是可以大大减轻病痛的。