导语：肺淋巴管肌瘤病，也称之为肺淋巴管平滑肌肌瘤病，一般情况下发生在婴幼儿时期，多见于女性患者，属于罕见的肺部疾病，主要的临床表现是以慢性为主扩散的双肺弥漫性囊性病变，这种疾病的平均诊断年龄在40岁左右。
前期的症状比较轻微，患者一般察觉不出来，后期随着年龄的增长和患者身体免疫力的下降，慢慢开始出现气胸，胸闷头晕等一系列症状，到了40岁左右，随着身体各个器官功能不断下降，还有可能出现肾血管肌瘤等肺外表现。
随着人们的生活不断的提高，工业化生产加速，我们的生活环境也变得越来越复杂，空气质量一年不如一年，这也容易导致患者出现肺淋巴管肌瘤病。
患者在早期如果没有及时发现病症，那么随着肺功能的不断恶化，晚期甚至还会出现呼吸困难等症状，严重的时候会使患者生命受到威胁，目前临床还没有特别完善有效的治疗方案，想要了解这种疾病的读者可以看看这篇文章。
01肺淋巴管肌瘤病的病因
肺淋巴管肌瘤病，顾名思义就是以较低度恶性肿瘤性为主，由thc-1或者thc-2基因发生突变导致患者感染上淋巴管肌瘤病。临床试验表明，这两种基因发生突变，很容易使平滑肌发生异常繁殖，或者上皮细胞发生异常增殖，另外还有一些医学专家认为，肺淋巴管肌瘤病和人体的雌性激素分泌有关，雌性激素在经过受体免疫化检测后呈现阳性，这也是为什么女性患者多于男性患者的原因之一。
目前这一种疾病还处在一个探索阶段，还不能给大家一个明确的答案，医学研究表明，由于患者体内存在基因突变，患上肺淋巴管肌瘤病的可能性最大。
02肺淋巴管肌瘤病的临床表现
一般患者患上肺淋巴管肌瘤病，可能会出现一些胸闷，胸痛，肺部高压，咳血，吐痰，支气管炎，胸腔积液等一系列并发症。
1、胸闷，胸痛
要知道肺淋巴管肌瘤病发生在肺部，首先影响的就是我们日常的呼吸，患有肺淋巴管肌瘤病的患者很可能出现胸闷胸痛的情况。另外，平时工作过忙的患者经常加班熬夜，情绪不稳定的患者也容易出现胸闷胸痛的情况，这个时候需要患者进行区分，如果胸闷胸痛的频率过高，需要引起人们的重视，医院进行检查复诊，避免不在乎的小事，最终酿成大祸。
2、呼吸困难
患有肺淋巴管肌瘤病的患者很容易出现肺部高压状态，导致患者出现呼吸困难等情况，另外，再患者进行过量运动或大量体力劳动之后，也会出现呼吸急促困难等现象，这个时候需要大家引起注意。
一般情况下，在正常锻炼结束后出现呼吸困难，一段时间后就可以恢复正常。如果发现患者长时间出现呼吸困难，甚至引发支气管炎等情况，医院进行检查诊断，及早发现疾病还能有效的预防疾病的发展，早日恢复健康。
3、咳血，吐痰
肺淋巴管肌瘤病，后期会使患者出现频繁咳血，咳痰的情况。这个时候患者需要多喝水，避免上火，导致病情严重，另外，需要医院进行检查，根据患者自身情况，服用药物或进行手术等方式缓解病情。
4、其他并发症
患有肺淋巴管肌瘤病的患者函，容易引发一系列其他并发症，比如乳糜性胸腔积液，需要患者医院排除积液，必要时需要做手术，千万不要大意，医院检查自己的身体情况，早期虽然看不出身体有什么异样，但是随着病情的发展，后期很有可能出现更严重的并发症。
03肺淋巴管肌瘤病的检测方法
1、X线胸片
一般情况下，在患者的肺部胸片中，并不能够显示出肺部囊性的改变，但可以显示出透亮度的情况，如果患者出现胸膜并发症等问题，那么x线胸片中就会显示气胸，胸腔积液等现象。
2、抽血检查
可以对疑似患者采取抽静脉血，判断血液内淋巴数目的多少来进行辅助诊断，通过这种方法，也可以帮助患者检查出是否有淋巴结管病变。
3、肺组织检查
对于疑似患者，除了上述两种方式，还可以进行支气管镜像检查，就是把细长的进气管镜经口插入到患者的下呼吸道中，开始直接观察气管是否有支气管病变，通过这种检查，能够辅助诊断患者是否患有肺淋巴管肌瘤病。
04肺淋巴管肌瘤病的治疗方案
1、药物治疗
患有肺淋巴管肌瘤病的患者可以通过药物治疗缓解病症，一般在治疗后可以使用西罗莫司这种药物达到抑制效果，缓解患者肺部功能损伤的情况，有效延缓病情发展。另外，需要听从医生的建议，按时按点分药物，保持身心愉悦，养成良好的生活习惯，积极配合医生长期坚持，才能有一个明显的治疗过程。
除此之外，还可以使用以微莫斯这种药物治疗肺淋巴管肌瘤病，同时对于肝脏损坏比较严重的患者，药物治疗无法完全治愈的情况下，还可以采用其他方式来治疗肺淋巴管肌瘤病。
2、手术治疗
对于患有严重肺淋巴管肌瘤病的患者，简单的药物治疗无法满足患者痊愈条件时，还可以通过手术的方法来治愈病情，主要是通过肺移植来治愈患者，这种方法可以根治肺淋巴管肌瘤病。另外，在完成手术后，家属需要细心呵护患者，积极配合医师，这样才有利于患者早日恢复健康。
结语：上面这篇文章我们知道肺淋巴管肌瘤病属于慢性疾病，并且从患者出现病症开始计算，大约十年左右，复发率为百分之80到90%，并且这种疾病很难完全根治，需要患者长期服用药物缓解治疗。另外，及时患者后期治愈，完全这种疾病也会给患者留下无法逆转的后遗症，使患者难以进行过度的体力劳动。另外，在治疗过程中，患者需要保持身心健康，避免由于压力过大，造成疾病反复发作。除了严格按照医生的嘱咐，吃药治疗还需要患者自己养成良好的生活习惯和饮食规律，对患者的病情有很大的帮助。