导语：淋巴管肌瘤病是一种十分罕见的疾病，发病率极低，由于平滑肌细胞在淋巴系统血管等部位产生了病变，因此而表现出来此疾病。它是低度恶性肿瘤疾病，如果病情加重可能会产生呼吸困难和反复的气胸，并且此疾病如果没有得到及时的治疗，可能会危及病人的生命安全，即使得到了治疗，它的预后效果也比较差。
01什么是淋巴管炎肌瘤病
1、淋巴管肌瘤病的定义
淋巴肌瘤病简称LAM，它又被称为淋巴管平滑肌瘤病，是一种十分罕见的疾病，主要的受累器官为肺脏，表现为双肺弥漫性囊腺改变，在早期的时候症状会比较轻微，但是随着病情的加重可能会产生恶化。此疾病产生的原因至今并不明确，部分医学者认为可能与基因遗传有关。
2、患病人群
淋巴肌瘤病的患者全为女性，尤其是育龄期的女性，年龄在30岁到40岁之间。
3、有哪些类型
淋巴肌瘤病根据它的发病方式的不同，可以主要分为两大类，分别是散发型淋巴肌瘤病和结节性硬化症相关的淋巴肌瘤病，不同的症状会有不同的临床表现。
02淋巴管肌瘤病有哪些临床症状
1、典型症状
（1）呼吸困难
淋巴管肌瘤病的一个主要的临床症状就是患者会产生呼吸困难的表现，部分患者会感受到在平躺无法正常呼吸，只有坐起来才能够进行呼吸，并且随着时间的推移，病情会逐渐的加重。
（2）胸痛
绝大多数患者都会感受到胸痛，部分患者可能会出现咳血的症状。
2、并发症
（1）神经系统受损
淋巴管肌瘤病可能有一系列的并发症，首先是神经系统被损害，比如说可能会有自闭症，神经发育比较迟缓或者是癫痫症。
（2）皮肤异常
皮肤异常也是淋巴肌管肌瘤病的一个并发症，患者的皮肤会有异常，会产生色素斑，色素脱色斑，面部血管纤维瘤和甲周纤维瘤。
03就医
1、就诊科室
想要检测是否患有此类疾病，需要就诊的科室为呼吸内科、血液科、消化内科、妇科、骨科、胸外科以及肾内科等等，需要根据自己不同的症状选择合适的科室去检查。
2、相关检测
（1）肺功能检查
由于此疾病的患者肺功能会有明显的下降，因此需要做初步的肺功能检测，如果在肺通气的功能、支气管舒张实验和弥散功能实验中显示异常，则可能患有此类疾病。
（2）胸部高分辨CT
胸部高分辨率CT是最具有临床价值的一种诊断方式，这对于患有自发性气胸的女性患者来说十分重要。如果患者在18岁的时候发生了结节性硬化，需要进行胸部高分辨率CT的检查，如果没有异常，在30岁到40岁之间需要进行复查，在疾病过程中可能会产生呼吸系统的症状，因此也需要检查胸部的HRCT。
（3）组织病理学检查
组织病理学检查是检测是否患有淋巴管肌瘤病的一个重要的依据，可以进行手术肺活检来获取病理标本。
（4）影像学检查
影像学检查包括心脏超声检查、头颅磁共振成像检查，腹部CT检查。在心脏超声检查中，如果发现心脏结构异常，心脏的搏动和血液流动异常，则可能患有此类疾病；在头颅磁共振成像中能够观察到患者是否有脑膜瘤的风险，并且能够排除合并脑膜瘤的可能；腹部CT能够了解患者是否有合并腹部血管平滑肌瘤、淋巴管平滑肌瘤等症状。
（5）心肺运动功能检查
心肺运动功能检查也是检测是否患有淋巴管肌瘤病的一种主要的手段，它能够检测机体在运动状态下的摄氧量和二氧化碳的排出量以及心率等等，综合评价患者的心肺功能，能够为此疾病的确诊提供额外的信息。
04如果不幸确诊，有哪些救治方法
1、急性治疗
如果患者因为气胸或者是其他症状出现了明显的呼吸困难，需要进行胸腔闭式引流术，如果患者出现咯血的症状，则需要进行内科保守治疗。
2、一般性治疗
由于淋巴管肌瘤病是一种慢性的疾病，所以患者如果病情不是特别严重，则需要进行一般性治疗，在日常生活中需要注意。尤其是随着时间的推移，肺的功能会逐渐下降，因此在日常生活中需要保持积极乐观的态度，合理的安排自己的工作和休息，积极进行锻炼，避免吸烟等不良的习惯，少去人流较多的地方，避免造成感染。
3、药物治疗
药物治疗是淋巴管肌瘤病的一个主要的治疗方法，但是药物治疗没有存在绝对的模板，需要针对不同的症状进行合适的治疗，一般包括mTOR抑制剂和抗磁激素药。mTOR是被公认为治疗淋巴管肌瘤的首选药物，但在使用的时候需要慎重考虑，一般来说在使用的时候需要定期的检测，浓度维持在5~10μmol\L左右。
4、手术治疗
如果患者发现的时候已经是病症的晚期，并且肺功能有明显的损害，药物治疗和一般治疗已经不能起到作用，因此需要进行手术治疗，手术治疗主要是进行肺移植，它的效果要比前面好一些，但在之后可能存在一系列的问题。
5、中医治疗
中西相结合才能治标又治本，中医学对于淋巴管肌瘤病人的记载比较少，但是有部分学者认为淋巴管肌瘤病主要是咳血等症状，肺肾阴补气、血气虚血亏，所以主要应该进行滋阴补肾补气养血，可以考虑百合固金汤以辅助阿胶进行治。
结语：淋巴管肌瘤病是一种十分罕见的疾病，但是此疾病来势汹汹，患病可能预后效果并不是特别良好，因此在日常生活中一定要做好预防，要有一个强健的体格，有积极向上的态度，日常生活中要积极锻炼，早睡早起，养成良好的作息习惯。另外少去人流较多的地方，避免造成感染。