导语：对于淋巴管肌瘤病这种病症，也称为淋巴管平滑肌肌瘤病，育龄期女性经常发生这种病症，属于罕见的肺部疾病，主要特征是慢性进展的双肺弥漫性囊性病变，淋巴管肌瘤病患者平均年龄是40岁，早期症状还是比较轻微的，患者会经常出现气胸的症状，还有会出现乳糜胸的症状，会合并肾血管肌脂瘤等肺外症状，随着疾病的发展，肺功能也会逐渐恶化，晚期可能会出现呼吸衰竭的症状，为了让大家了解淋巴管肌瘤病怎么回事，现在给大家介绍一下。
01淋巴管肌瘤病属于罕见病，常常起病比较隐匿，但是临床症状比较常见
（一）典型症状
1、气胸
这属于病症的首发症状，会出现突发性的胸部疼痛，甚至会继发胸闷，还有呼吸困难等症状，如果患者起病比较急，气胸量处于比较大的水平，平时患者也会出现气喘的症状，普遍在整个病程中，60%~70%的患者会经常出现气胸的症状。
2、乳糜胸
对于胸痛、呼吸不畅，以及免疫功能紊乱等症状，都是属于常见的症状，30%的患者会经常有乳糜胸的表现。
3、呼吸困难
因为肺高压的产生，容易造成呼吸氧气摄入不足，然后造成身体细胞不能够完全的摄入氧气，容易造成乏力和呼吸困难等症状。
（二）其他症状
1、咳嗽的时候，患者会经常出现痰中带血，或者整口都会有咯血的症状
2、咳嗽、胸痛常常属于干咳的状态，并且伴随着胸部刺痛的症状，咳嗽或者在进行深呼吸的时候，胸痛会慢慢的加剧，在呼吸困难少量积液的时候，症状就不是特别的明显，或者稍微感觉到胸闷的情况，以及出现大量积液的时候，会出现明显呼吸困难的症状。
3、淋巴管肌瘤病症会伴有肺外受累的症状，并且会出现腹胀和腹痛等症状。
（三）并发症
1、肾血管肌脂瘤
对于肾血管肌脂瘤这种病症，也经常被称为肾错构瘤，主要是因为异常增生的血管、平滑肌，以及脂肪组织按照不同的比例构成的，这其实属于良性肿瘤，不但肾脏会存在肿瘤，还可能会存在脑、眼、心、肺、骨等部位，患者所患的错构瘤不是特别大，直径小于4厘米，可以不需要把肿瘤进行切除，但是需要及时进行复查，如果肿瘤增长比较快的，就要考虑把肿瘤及时进行切除，医院定期进行复查，然后平时密切进行随访，注意