男1岁
儿童中央传导淋巴管异常
年11月治疗
首都儿医院(医院)
淋巴管造影+肠旋转不良手术
3天
明确梗阻位置、外科术后腹胀改善。
该病例为复杂性淋巴管异常,症状严重,涉及部位广,尤其腹水严重,需要积极处理。
初识患者
患儿为1岁男孩,孕期被发现腹水,足背肿胀。生后发现右足背肿胀,右侧肢体肿胀明显,腹部无明显肿胀。医院,未明确诊断。后出现明显腹胀,检查可见大量腹腔积液。医院完善淋巴核素显像,考虑右侧肢体、会阴区淋巴水肿、乳糜腹。未予特殊治疗。
我接诊患儿后,详细了解孩子病情和检查后告知父母这属于复杂性淋巴管异常,目前诊治比较困难,需要行淋巴管造影进一步诊断,明确梗阻的位置,腹水的病因所在。复杂淋巴管异常虽然是罕见病,但我们已经治疗很多这类的患儿,告诉家长不要太担心,会找到解决问题的办法。家长也决心在这里完成手术。
手术过程
在安排的手术时间,家长如约住院,顺利完成术前准备,手术当天,患儿在全麻的过程中进行手术,术中造影可见双侧腰干淋巴管屈曲扩张,胸导管未见显影、考虑肠旋转不良至梗阻可能;之后患儿到普外科行肠旋转不良手术,术后腹水明显减轻。
个人感悟
淋巴管造影的意义——淋巴系统造影作为医疗检测手段,对于淋巴系统疾病的诊断、治疗、预后监测等方面具有重要意义。淋巴造影后的图像信息提供了关于淋巴管功能不全、梗阻、侧支化、乳糜反流和乳糜渗漏等非常重要的信息,以进一步评估治疗计划。