淋巴水肿

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TUhjnbcbe - 2022/11/13 19:43:00

52岁的杭州阿姨琴姐(化名)

从年3月开始

觉得自己的人生似乎“被诅咒”了

全身上下不断出现各种“警报”

从此不是在住院

医院的路上

终于

在浙江大医院

拨开重重迷雾

原来她是被两种罕见菌“侵犯”了

从而造成全身多发感染

而这一切

可能源于2年前……

事业成功的她

突然“被诅咒”了

52岁的琴姐,一直是个雷厉风行的“女强人”,从年轻时就开始和朋友合伙做生意,头脑聪明、办事勤快的她很快赚到了第一桶金,并且不断扩大经营规模,在全国甚至海外开了好几家分部。

然而,从年3月开始,琴姐却突然被怪病缠上了,一开始先是尿路感染,经治疗好转,到当年4月,又出现双腿浮肿疼痛,尤其是膝关节以下,肿得比平时粗了几乎两倍,甚至无法走路,医院查了个遍,先被怀疑是心脏病引起,又考虑可能是肾脏问题,最终被认为是淋巴管炎,治疗2个月后慢慢好转。

刚出院没多久,又患上了带状疱疹,带状疱疹还没治好,从8月起,又出现了每晚腰、背、肩颈剧烈疼痛的怪病。“痛到下不来床,而且发高烧,但是白天是好的,也不发烧。”琴姐说。

由于连续多晚高烧到39度,琴姐不敢掉以轻心,又医院,经检查,琴姐出现了严重的贫血,而且免疫功能指标远低于常人水平,随后,琴姐又发生肺部感染、膝关节疼痛、哮喘……医院的呼吸内科、风湿免疫科、血管外科等进行治疗,但一直都无法明确病因,病情也没有好转。

医院进行PETCT检查时,琴姐被发现全身广泛骨骼、淋巴结、肺部、肝脾等部分都有阴影,被怀疑是淋巴瘤,然而肺部穿刺、锁骨上淋巴结穿刺都没发现肿瘤细胞。

此时的琴姐,由于身体反复出现问题,已经非常虚弱,长期被病痛折磨,先后辗转10医院,又查不出病因,甚至患上了焦虑症,情况越来越糟糕,一下子瘦了十多斤,一点都看不出往日的风采了。

迷雾渐开

原来是被它感染了

转机出现在年11月,医院又进行了一次肺部穿刺,对穿刺组织经过基因检测后,发现了鸟分支杆菌。

鸟分枝杆菌是一种非结核分枝杆菌(NTM),也称为环境分枝杆菌,存在于自然界的土壤,尘埃、水、鱼类和家禽中,人感染这种菌后会引起多组织或脏器的病变。

这个结果让琴姐终于看到了一线希望,考虑到浙江大医院在感染病诊治方面处于全国领先地位,琴姐来到浙大一院感染病科求诊,感染病科副主任徐凯进主任医师接诊了琴姐。

根据琴姐的病情和各项检查结果,感染病科团队为其确定了治疗方案,经过一周的治疗,琴姐夜间浑身疼痛的症状大大减轻,高烧也退去,各项检查指标也逐渐好转。由于治疗全程周期较长,在情况稳定后,琴姐顺利出院,并继续服用药物治疗,医院复查。

原以为噩梦终于过去的琴姐,却又出现了状况。年1月,琴姐的右腿膝盖开始疼痛,一开始以为只是年纪大了关节炎,就在家卧床休息,然而,疼痛越来越厉害,而且红肿起来,几乎无法走路。在多个科室就诊过的琴姐,已经不知道自己该看什么科,尽管并未出现发烧等典型感染症状,琴姐又再次来到了徐凯进主任医师的专家门诊。

“鸟分枝杆菌会在全身多处造成感染,也会造成感染性关节炎,但根据治疗,琴姐的病情已经在不断好转,一般不会出现这样的问题。”凭借丰富的临床经验,徐凯进主任医师敏锐觉察到琴姐可能还存在其他病因,并请骨科专家前来会诊。

经过骨科专家会诊,琴姐的右膝盖严重化脓,软骨、韧带、肌肉等均已遭到破坏,需要尽快进行病灶清除手术。骨科副主任楼险峰主任医师团队为琴姐进行了右膝盖穿刺及感染病灶清除手术,考虑到琴姐可能还有其他菌类造成的感染,脓液被送往检验科进行检测。

果然,在琴姐的右膝脓液里,除了鸟分枝杆菌外,又发现了一种新的罕见菌——马尔尼菲青霉菌。

抽丝剥茧

真正问题竟在这里

鸟分枝杆菌和马尔尼菲青霉菌是两种完全不同的菌类,但它们同样存在自然环境中,同样可引起患者局部或全身性感染,这也是导致琴姐不断全身多处出现病症,甚至发生从未有过的哮喘,却一直难以查出病因的原因。

紫色长条为马尔尼菲青霉菌

“这两种菌存在于大自然,确实有可能进入人体,但正常的人体免疫功能很快能杀死它们,不会造成这么严重的后果。”感染病科主任盛吉芳主任医师说,“一般来说,只有患有艾滋病等免疫缺陷疾病、患有老慢支等结构性肺炎、接受骨髓移植者、接受放化疗或免疫治疗患者等身体免疫功能有问题的人群才可能被严重感染。”

而琴姐一下子被两种罕见菌感染,更是少见,但她既没有免疫缺陷疾病,也不是放化疗、免疫治疗病人,这是怎么回事?

“根据她的检查结果,免疫功能确实很差,很多指标都大大低于正常水平。”徐凯进主任医师说,于是,他们对琴姐的所有病历、检查结果进行了进一步收集、复盘与分析,最终发现了关键点——琴姐体内的γ-干扰素抗体显示为阳性。

感染病科专家告诉我们,γ-干扰素是一种人体内的细胞因子,正常人可以分泌适量的γ-干扰素,促进免疫反应,增强我们的免疫力,但由于琴姐体内存在γ-干扰素抗体,所以导致她体内的γ-干扰素释放异常,也就使得她免疫力比正常人要低下。

“根据目前研究结果,患者体内存在γ-干扰素抗体主要是先天的基因缺陷造成,目前只能针对症状进行治疗,并要求她尽量少接触较复杂的自然界环境。”徐凯进主任医师说。

在针对鸟分枝杆菌的治疗之外,感染病科专家团队又为琴姐加上了针对马尔尼菲青霉菌的治疗药物,目前琴姐情况稳定,医院接受进一步的康复治疗。

“目前国内现有的马尔尼菲青霉菌感染病例显示,大部分患者来自华南地区,如广东、广西、湖南等,另外还有一些来自东南亚地区,或者有上述地区旅居史。”盛吉芳主任医师说,“特别是有食用竹鼠习惯的人群,有部分种类竹鼠是马尔尼菲青霉菌的储存宿主,如果捕食就可能被感染上。”

原来,因为有一家分公司在马来西亚,在年,琴姐曾多次前往马来西亚处理工作,也曾前往马来西亚野外旅行,后由于疫情发生,便没有再出国过。

考虑到琴姐身体初次出现问题是年3月左右,很可能正是在马来西亚感染上了马尔尼菲青霉菌,鸟分枝杆菌在大自然中的分布更广泛一些,较难追溯,但也同样可能是在马来西亚感染。

由于并不觉得自己的行动史有何特别之处,琴姐在多次就诊中均未提及自己的东南亚旅行史,直到被确诊为马尔尼菲青霉菌感染后,经医师提醒,才想起。

重点提醒

浙大一院感染病科专家提醒,患有免疫缺陷疾病,患有老慢支等结构性肺炎、接受骨髓移植者、接受放化疗或免疫治疗患者等身体免疫功能有问题的人群,尽量避免到野外行动;而健康人群一旦发生不明原因全身多处疾病,如果考虑可能是感染问题,要全面告诉医生自己之前的行动史,以利于病情判断。

(来源:浙大一院

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