1复杂淋巴畸形Complicatedlymphaticanomaly（CLA）：
generalizedlymphaticanomaly(GLA)Gorham-Stoutdisease(GSD)centralconductinglymphaticanomaly(CCLA)kaposiformlymphangiomatosis(KLA)2什么情况下考虑复杂淋巴畸形诊断？
当淋巴管畸形伴随下列临床表现时：溶骨性病变、出现非恶性的乳糜积液（胸膜腔、心包、腹腔）、未证实病因的蛋白丢失性肠病。
单纯性淋巴管畸形可能会在出生时或之后出现，通常在儿童早期。它们由薄壁的囊组成，通常表现为软组织肿块，伴或不伴局部不适。被覆的皮肤可能是正常的，或者由于毛细血管畸形的存在而发生颜色改变，或者伴发透明或出血性囊泡。淋巴液经淋巴囊泡经皮肤引流、蜂窝组织炎和/或畸形内出血，可能使单纯性淋巴管畸形复杂化。即使靠近关节或骨骼，单纯性淋巴管畸形（无论大小）也不会引起溶骨性病变。
当患有已知淋巴管畸形的患者，出现溶骨性病变时，应怀疑CLA。GLA和GSD是累及骨骼的不同疾病实体。两种疾病的临床和放射学特征具有某些特殊和重叠的特征，但是无论最终诊断如何，与LM相关的任何骨质破坏均要求对CLA进行全面评估。
GLA的特征为影响身体不同区域的弥散性或多灶性淋巴畸形，通常涉及骨骼、肝脏、脾脏、纵隔、肺和软组织。骨病变通常在髓内。GSD通常表现为进行性、常常为局灶性、溶骨性的过程，累及皮质骨伴周围的软组织肿块，最常影响肋骨、头盖骨、锁骨、颈椎、肩胛骨和骨盆。受影响的骨骼无法生长，可能会被完全吸收（也称为消失骨疾病vanishingbonedisease）。当病变邻近胸膜或腹膜时，胸腔或腹腔积液很常见。它可能包含骨骼病变和积液，或邻近骨骼受累区域的浸润性软组织肿块。GLA的病例系列在71％的病例中发现了胸腔积液，在40％的病例中发现了乳糜性腹水，而对于GSD，则有25％的患者出现了乳糜胸。任何含有淋巴液或乳糜的积液出现时，都应立即评估CLA。
原发性肠淋巴管扩张症表现为蛋白丢失性肠病，例如低白蛋白血症或低丙种球蛋白血症，伴有淋巴水肿和积液，以腹水和胸腔积液最为常见。年的ISSVA分类将Hennekam淋巴管扩张症-淋巴水肿综合征鉴定为具有特定遗传特征的原发性GLA。淋巴水肿，伴有无其他可识别的蛋白质丢失性肠病，例如，无Fontan手术史、其他风湿病或组织细胞增生病史等，可能提示肠系膜淋巴管系统异常，应评估为可能的CLA。
3诊断优先使用的解剖成像方法？
按照以下顺序进行全身磁共振成像（MRI）：
○Coronalshort-TIinversionrecovery(STIR;typicallyusedtonullthesignalfromfat)/T2weightedwithfatsaturation
○AxialSTIR/T2weightedwithfatsaturation
○AxialT1gradientecho,withoutfatsaturation
○AxialT1gradientecho,fatsaturation,postcontrast
○SagittalSTIR/T2weightedwithfatsaturationofthespine
如果在全身MRI上发现了多灶性溶骨性病变，则进行骨骼检查（或受累骨骼的X光片）
肺实质成像
○胸片
○Ultrashortecho-time(TE)MRIchest或胸部非增强CT
推荐全身MRI（图1）作为可疑CLA的首次筛查影像检查方法。根据定义，CLA具有多器官受累。GLA可能会累及不同的区域，并在出现任何症状之前显著影响骨骼的强度和质量，而GSD骨病变通常为局灶性或连续性；这些病灶通常是无痛的，直到骨折。全身MRI是对液体最敏感的成像技术，它将识别出与LM相关的任何积液（胸膜腔、心包或腹水）、软组织肿块和骨病变。KLA的影像学特征与GLA相似，但还特别包括沿纵隔和腹膜后淋巴管的对比增强和浸润性软组织肿块。
建议对累及的骨骼进行骨骼检查或放射检查，作为用于长期监测的第二种成像技术（图2）。如果MRI识别出溶骨性病变，则可以在长期治疗期间通过骨骼检查或有明确目标的X射线照片进行监测，从而避免重复进行高成本的MRI。MRI在技术上可能具有挑战性，患者可能需要前往专门的中心，而骨骼普查是广泛可用的，并且使用标准化的成像方案。
对于CCLA和KLA，肺实质的成像至关重要。评估应从简单的胸部X光片开始，如果发现任何异常，下一步将是胸部超短TEMRI或胸部非对比计算机断层扫描（CT）（ultrashortTEMRIchestornoncontrast