3分钟读片栏目于每两周更新1次，精选近两周精彩病例，供大家学习与探讨。医脉神经每周五个工作日都有雷打不动的早餐病例学习，每天3个短小精悍的小case，每天掌握3个知识点。大家思想的碰撞，产生了无数的智慧火花，常在群里逛逛，每天都有新的收获。
作者：于小刚
病例总结：蔡彤彤、张乐国、张怀楠、于莹、尹欣欣、杜庆、李朝阳、肖利、康健捷、涂宇、赵朝伦、许浩游、缪萍萍、赵尧辉、刘东炜、周晓宇、方敬念、赵冯主、刘新建、张文胜、刘志红、卢晓庆、李张霞、梁家辉、孙强、蒋东波、许丹丹、袁新美、宋贵*、余昊、谭小林、傅方望、杨显实、章剑、陈升东、蒋建波、沈伟冰、解洪荣、李惠明、王赏、张建利、刘礼泉、梁新明、申永国、*波涛
病例1
中年女性，病程6年，表现为共济失调。查体：明显锥体束征。其父、两个姐妹均有类似病史。
答案：常染色体显性遗传性脑白质营养不良（ADLD）。成人起病的常染色体显性遗传性脑白质营养不良（ADLD）是一种罕见的缓慢进展的以中枢神经系统对称性广泛髓鞘缺失为特征的脑白质营养不良。由编码核纤层蛋白B1的LMNB1基因异常所致。通常于成年期（20~50岁）起病，首发症状多为自主神经功能异常（尿便功能障碍、直立性低血压），后出现锥体束征和小脑症状。成人ADLD的MRI特点：1）异常信号多见于额顶叶和小脑白质、小脑脚、皮质脊髓束和胼胝体；2）脑室旁白质相对受累不明显；3）晚期可有弥漫脑白质病变。
病例2
1.老年男性，乏力数日，曾跌倒一次，有高血压病史，入院后为低压状态，存在嗜睡。
2.81岁女性患者，因“进行性反应迟钝，行走无力1个月”入院。治疗前影像如下：
治疗后复查影像：
答案：威尼克（WE）脑病。
病例3
补充图像：
答案：多发海绵状血管瘤。
海绵状血管瘤大小不一，CT可以表现为边界清楚的类圆形高密度病灶，如果病灶体积小或无出血，将很难被发现，部分病灶可以钙化。MR是诊断海绵状血管瘤的最佳方法，T2＊及磁敏感SWI系列最敏感。
病例4
⒈王某某，女，“左侧肢体无力半月，加重伴纳差10天”。
右侧肩胛骨部分骨质及胸2椎体右侧椎板骨质破坏。
答案：黑色素瘤转移。患者2个月后病情加重的CT如下：
⒉老年男性，双下肢麻木乏力五年。加重一个月入院。
同一次腰穿，一个椎间隙是前两管，另一个椎间隙是后三管，都是一针到位；之前还有一次腰穿，每管都是很淡的淡红色，腰穿都很顺利，一针到位，每次颜色深浅都不一样；同一次腰穿，我专门做了两个椎间隙，颜色也不一样。最终患者脑脊液脱落细胞学检查发现黑色素瘤细胞。
答案：黑色素瘤转移。黑色素瘤生长较快，恶性程度较高，预后差，肿瘤血运丰富，易侵犯血管并引起瘤内出血和广泛血液播散转移。黑色素顺磁性物质，短T1高信号，但是不是所有黑色素瘤都表现为短T1高信号，与含量多少有关。
病例5
女，66岁，维持血液透析3月，咳嗽胁痛10天。患者年4月确诊为心衰、肺部感染、高血压病、肾衰竭，采用透析治疗。4月20查免疫指标：抗核糖体P蛋白抗体AU/ml，抗U1-RNP抗体AU/ml。血管炎指标：MPO.6CU，pANCA阳性，诊断为系统性血管炎，先后予以丙球、激素及CTX冲击治疗至6月。年6月行左上肢静脉造瘘术。年八月下旬出现咳嗽、反复发作，遂来就诊。年9月6日突发全身抽搐，右上肢明显，余无特殊症状。
患者完善腰穿及脑脊液检查：
答案：诺卡菌脑脓肿
病例6
女性，16岁，车祸后意识丧失。
答案：脑脂肪栓塞。脑脂肪栓塞综合征患者通常在初始创伤后24～72小时出现瘀斑、呼吸窘迫和神经功能障碍三联征。推测脂肪栓塞的途径为在患肢部位形成脂肪栓子，再经由腔静脉送往心脏，栓子进入肺循环并阻塞血流。影像学检查中，脑部MRI上出现的弥散受限，反映了继发于大脑小动脉缺血性闭塞后即刻发生的细胞*性水肿。在脂肪栓塞综合征的检测方面，MRI的磁敏感加权成像序列（SWI）比DWI的特异性和敏感性更高。在T2*序列中，患者可表现为与本病例中DWI高信号位置类似部位的轻度低信号区域。脂肪栓塞综合征起病急骤、病死率高，其治疗主要以支持为主。患者的大部分神经症状是短暂可逆的，之后也有可能完全康复。相比之下，脂肪栓塞应以预防为主，特别是对于骨折病史患者，应当予以警惕。
病例7
1.男性，72岁，因突发“无法言语伴右侧口角右手抽动6小时”于-02-20入院。拟诊断脑梗死，予抗血小板，降脂等处理。患者无再发抽搐，言语功能较前改善。于-02-27出院。
-03-28再次因“无法言语伴右侧口角右手抽动1小时”入院。考虑左侧顶叶占位性病变，医院进一步诊治。医院后继续拟脑梗死予相关治疗，症状较前改善，无抽搐发作。
-04-15再次出现抽搐。
答案：脑胶质母细胞瘤（术后病理确诊）。
2.男性，72岁，头痛4月余，抽搐伴右侧肢体无力3天。患者腹部CT提示：双侧肾上腺转移瘤
答案：脑内多发转移瘤。
3.男性，61岁，发现左侧腋窝肿物约4月。
答案：确诊非霍奇金淋巴瘤（高级别滤泡性淋巴瘤，3B），考虑脑多发转移瘤。
病例8
⒈男性,30岁，突发左侧肢体无力。患者有葡萄球膜炎。
诊断：神经系统白塞病。
2.男，21岁，遗尿2个月，左下肢无力1个月，头晕伴双下肢无力9小时。查体：神清，双下肢肢体肌力5-级，余肢体肌力5级，双上肢肌张力减低，双下肢肌张力略增高，双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、膝反射、踝反射活跃，双侧Babinski征阳性，双侧Chaddock征阳性，髌阵挛阳性，踝阵挛阳性，大便正常，小便障碍。患者有口腔溃疡病史10余年，1月前于外院诊断为白塞氏病。
答案：神经系统白塞病。
神经白塞病包括实质型和非实质型。实质型神经白塞病约占70-80%，病灶以脑干（脑桥、中脑）常见，也可延伸累及间脑、基底节区。累及大脑半球时，常为多发的小白质病变，也可表现为孤立性类瘤样病灶。脊髓受累时可见单发或多发的不同长度的炎性病变，常位于颈胸髓。也可有脑膜脑炎，表现为脑膜强化。急性期病灶在T1WI上呈等-低信号，增强通常为片状强化，也可出现环形强化，T2WI和FLAIR上为高信号，DWI上高信号，相应ADC值降低。部分病灶中心或周围可见出血。累及脊髓时横断面T2WI可见“百吉饼（在美国纽约较为流行，也称硬面包圈）征（BagelSign）”。慢性期，病灶多缩小，通常无强化，可见脑萎缩，尤其是脑干。非实质型神经白塞病以脑静脉系统受累为主，可表现为静脉窦（最常见闭塞部位为上矢状窦和横窦）或静脉血栓形成，也可伴有动脉瘤等。
病例9
男性，30岁，主诉：头痛伴视物模糊
答案：结节性硬化症。
主要特征：黑色素减退斑(≥3个，直径?少5mm)；?管纤维瘤(≥3个)或头部纤维斑块；指(趾)甲纤维瘤(≥2个)；鲨?样斑；LAM（淋巴管平滑肌瘤病）（如果仅有LAM和?管平滑肌脂肪瘤，?没有其他特征，则不符合确诊标准）；?质发育不良(包括结节和脑?质放射状迁移线)；室管膜下结节；室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGAs）；?脏横纹肌瘤；多个视?膜错构瘤；?管平滑肌脂肪瘤(≥2个)。
次要特征6项：“斑驳样”?肤病变(1-2mm??素减退斑)；?釉质凹陷(≥3处)；?内纤维瘤(≥2个)；视?膜?素脱失斑；多发性肾囊肿；?肾性错构瘤。
确诊TSC需要满足2项主要特征，或1项主要特征加?少2项次要特征。疑诊TSC需要满?1项主要特征，或?少2项次要特征。
病例10
⒈女性，52岁，因“左侧肢体麻木10天”入院。既往1医院治疗，有高血压病史4年。查体：右侧鼻唇沟浅，伸舌右偏，右下肢肌力4级。
答案：嗜酸性粒细胞增多症
病例11
男性，20岁，左上肢无力伴肌肉萎缩4年。既往沉溺于玩手机、电脑游戏。.06.16肌电图：左侧尺神经损害，左侧正中神经损害（以运动神经纤维轴索损害为主）。
答案：平山病。平山病又称青少年上肢远端肌萎缩症。年日本学者平山惠造首次报道。15-25岁为发病高峰；为良性自限性疾病；多数患者在5年内可自然终止；亚洲人多见，好发于青少年男性，男：女=20:1。临床表现：青春早期发病，起病隐匿；局限于上肢远端，手指及腕关节无力，伴有手和前臂远端肌群萎缩，前臂斜坡样肌萎缩；寒性麻痹和手指伸直时出现束颤；所有患者均无感觉、椎体束、下肢或小脑异常，无颅神经损害及括约肌功能障碍；症状常为单侧或双侧不对称发病；病史中无脊髓灰质炎、*物暴露或周期性麻痹病史。辅助检查：自然状态下磁共振可见脊髓非对称性前角萎缩和硬膜外静脉丛扩张；低位颈髓萎缩，变扁；脊髓曲线异常。屈曲状态下低位颈髓萎缩、扁平更显著；后硬膜外腔增宽，内新月形或梭形异常信号，部分可见结节状及条索状异常流空信号；增强后硬膜外腔内异常信号明显强化。
病例12
男性，72岁，记忆力减退1年于.9.23入院。.3.15曾因头昏、视物模糊、胡言乱语、眼周疼痛1天入院，予护脑、脱水等治疗后好转出院。既往高血压、糖尿病病史5年；长期饮酒史。查体：MMSE评分25分，记忆力/计算力减退，双侧指鼻试验欠稳准伴意向性震颤，余神经系统查体未见明显异常。
年9月24日核磁：
年3月16日核磁：
可见患者脑白质损害年较年明显减轻。
答案：脑淀粉样血管病相关炎症（CAA-I）。近年来有研究发现一些颅内血管Aβ沉积的患者中同时存在血管炎症，现普遍称之为脑淀粉样血管病相关炎症（Cerebralamyloidangiopathyrelatedinflammation，CAA-I），因其不仅包含了Aβ沉积引起的血管内炎症，也包括了血管周围炎症。CAA-I是一种潜在可治且效果良好的CAA亚型。临床上常表现为急性或亚急性认知功能减退、头痛、癫痫或局灶性神经功能缺损等，对免疫抑制治疗反应较好。CT平扫可提示皮质下广泛低密度病灶，通常累及颞叶或额叶。几乎所有患者的MRI均异常，主要表现为T2或FLAIR上单发或多发的白质高信号，可伴水肿，病灶常为非对称性，可散在分布或融合成片或呈肿瘤样伴占位效应，灰质较少累及。T2*WI上绝大多数患者存在皮质-皮质下微出血，部分患者皮质-皮质下既有微出血又有大出血，只有少数患者表现为大出血。约50％患者有脑白质疏松表现，50％患者有脑膜轻度增强。脑血管造影可见约22％患者存在轻度的双侧脑血管狭窄，主要是大脑中动脉、大脑前动脉的小分支。
病例13
男患，52岁，主因头痛14小时入院。
患者完善腰穿：均匀一致血性脑脊液。常规：红细胞满视野。DSA检查未见明显异常。1月后复查头颈DSA未见明显异常。
诊断：中脑周围蛛网膜下腔出血（PMSAH）。中脑周围蛛网膜下腔出血是一种影像学诊断，指自发性蛛网膜下腔出血在CT上表现为：出血局限在中脑周围的脑池，积血的中心位于中脑前方；有时出血主要局限于桥脑的前方或环池、四叠体池，但最主要的是积血不扩散到侧裂池岛盖部或纵裂池，当脑室里有明显积血或脑实质内血肿时可排除本病。目前关于PMSAH是否需复查DSA仍存争议，部分研究认为，如果首次DSA较为完善，无严重血肿或血管痉挛，临床亦无明显进展，多数PMSAH患者可暂不予复查DSA。对于不太明确患者，可随访CTA检查。对于非PMSAH患者，复查还是有必要的。欧洲SAH指南中也提到，如果初始DSA或CTA尚不充分，PMSAH诊断尚存争议，或高度怀疑非PMSAH患者，复查DSA还是必要的。
2.男性，61岁，思睡10天入院。追问病史：患者从事工作接触胶水，近期更换胶水品牌，未戴防护面具。
诊断：中*性脑病。初看会有一种似曾相识感，仔细想来原来是未完全开放的向日葵（向日葵征）。
由于篇幅有限，医脉通精选了十几个典型的病例进行总结，想