24岁的陈女士（化名）无明显诱因出现右肩背部疼痛、呼吸困难5天，医院检查提示右侧液气胸，右肺压缩近98%，遂留置胸腔闭式引流管，同时肺部CT发现双肺多发“肺大泡”。在住院期间患者常规超声检查偶然发现左肾下极一较大肿块。医院CT检查提示为肾癌合并肾门淋巴结转移。为进一步全面评估患者分期，行全身PET/CT检查。
检查结束后，PET/CT提示右侧少量气胸，双肺散在薄壁空腔；左肾下极稍高密度肿块，糖代谢轻度增高（SUVmax为3.40）；左肾门增大淋巴结，糖代谢未见增高。综合考虑肺淋巴管肌瘤病，左肾下极肿块为乏脂肪型错构瘤可能性大，需鉴别肾癌。
由于左肾肿块较大，陈女士决定手术治疗，最终左肾肿块病理诊断：血管平滑肌脂肪瘤（AML，也称错构瘤），与PET/CT诊断结果完全符合。
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什么是淋巴管肌瘤病？
淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis,LAM）是一种原因不明的弥漫性肺部疾病，相对罕见，主要发生在育龄期成年女性患者，可以散发或合并遗传病结节性硬化症（TSC）。主要病理改变为支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生。
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临床表现
主要依受累部位不同，表现可多样。细支气管壁平滑肌增生可导致气道狭窄；胸膜下小气囊腔破裂易导致气胸；肺小静脉阻塞或扩张可导致咯血；淋巴管阻塞或破裂引起乳糜胸水；肺外表现主要为肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤。
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影像学检查及影像表现
高分辨率（HRCT）是包括LAM在内的弥漫性实质性肺疾病的诊断、评估、随访的推荐影像学检查方法。
肺部薄壁囊性病变是LAM病变的主要特征。其外形、大小、轮廓变化很大，多数直径2-5mm，偶尔可达到30mm。囊腔通常为圆形，大多数囊壁厚度＜2mm。
LAM的CT主要表现：
（1）、双肺多发囊腔，血管位于囊腔周围，不位于中央；
（2）双肺网格状改变；
（3）、双肺斑片状密度增高影；
（4）、乳糜性胸水；
（5）、肺外表现：最多见于腹部、包括肝脏、肾脏的血管平滑肌脂肪瘤（AML），腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌瘤。
肾血管平滑肌脂肪瘤（renalangiomyolipoma，RAML）又称肾错构瘤，是最常见的肾脏良性肿瘤，由平滑肌细胞、畸形血管及脂肪组织3种成分构成。当肿瘤中的脂肪成分比例较少时称为乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤。乏脂肪RAML由于缺少脂肪，异常血管及平滑肌成分相对增多，致使肿瘤CT值相对增高具有特征性；劈裂征或V征即乏脂肪RAML呈尖角向肾门放心的V型改变有助于乏脂肪RAML的定性诊断，肾AML在PET/CT上可表现为轻度放射性摄取。
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主要鉴别诊断
肺LAM需与小叶中心性肺气肿鉴别，小叶中心性肺气肿小圆形含气低密度区无明确的壁，低密度区中可见小叶中央动脉血管影；而LAM的气囊影有明确均匀的薄壁，血管影位于囊腔的边缘，结合性别及年龄有助于鉴别。
乏脂肪型肾AML需与肾癌鉴别，肿瘤CT相对高密度、劈裂征或V征有助于鉴别诊断；当发现肺部多发薄壁囊腔合并肾占位时，需综合考虑到LAM合并肾AML。
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*本文由广州全景医学影像诊断中心张水花医生提供
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张水花
医学博士、主治医师
?毕业于暨南大学影像医学与核医学专业，曾就职于广州中医院影像科，熟悉各系统常见病的影像诊断，对中枢神经系统及骨关节系统疑难病有一定的研究。
?学术任职：广东省健康管理学会（社会医疗机构质量评估与质量控制管理专业）委员会委员。
?在国际期刊上发表多篇SCI论文。
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