男，87岁，自述双下肢浮肿一年余，近期上腹部胀痛。平素无明显不适症状。心肺腹未见明显异常，双侧肾区轻度叩痛。血尿常规、肝功能、肾功能实验室指标未见明显异常。
腹部超声检查:双侧肾脏周围有多处无回声液收包绕,肾实质被液体压迫,肾脏外观正常，CDFI双肾内血管结构显示正常。
增强CT检查显示肾脏双侧周围有大量积液，肾实质和下腔静脉受压（箭头）。
冠状重建显示肾脏周围积液向颅尾侧延伸。
液体的细胞学检查显示为乳糜状，有一些血液、纤维蛋白和淋巴细胞，但没有任何上皮细胞。HE染色：淋巴管管腔大小不等，管内有大量粉染的淋巴液及淋巴细胞，淋巴管管腔内有大量的淋巴液及少数淋巴细胞，管腔被覆扁平上皮细胞。病理诊断：肾囊性淋巴管瘤。
肾脏淋巴管瘤是一种较少见的肾脏良性肿瘤，该病又被称为肾脏淋巴管扩张、肾脏淋巴管瘤病、肾盂旁囊肿、水囊瘤或者肾窦多囊性疾病等。囊性淋巴管瘤也称囊状水瘤，多发生在新生儿，大多位于颈部及腋窝，其次为腹膜后间隙及腹股沟。侵犯内脏者罕见，累及肾脏者更为少见。患者多在儿童或40岁之后起病，提示该病可能由先天性异常所致。肾脏淋巴管瘤病因不明，其病因学可以归纳为两种观点，一种认为这种肿瘤起源于胚胎发育过程中淋巴组织的瘤样增生，另一种认为是由于先天淋巴管发育异常或缺如而引起淋巴回流障碍，但大部分学者认为该病为肾脏淋巴系统发育异常所致。
由于该病进展缓慢，部分患者到中年才出现临床症状，主要临床表现为血尿、腰部钝痛、肾绞痛和腰部肿块，也有无临床症状者于超声、CT检查时被偶然发现。肾囊性淋巴管瘤可合并囊腔感染、破裂或出血导致囊肿体积增大。淋巴管瘤可挤压肾实质，影响肾血流量，而引起肾性高血压。在本例患者中，积液挤压下腔静脉，引起下肢浮肿。
超声检查可于肾旁或肾周围发现分隔的液性暗区。由于囊性淋巴管瘤生长的部位和对肾脏压迫的情况不同，可表现为肾受压或肾积水。结节性肾囊性淋巴管瘤类似孤立性肾囊肿，但肾囊肿分隔情况少见。
由于5%~15%的肾脏恶性肿瘤可以出现多房性囊性改变，肾囊性淋巴管瘤超声表现为多房性囊肿的肾包块，很难与囊性肾癌、多房性囊性肾肿瘤、Wilms瘤、中胚层肾肿瘤、透明细胞肾肉瘤等鉴别，本病的确诊仍需病理检查。
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