病史
女，51岁，胸闷半年
CT增强表现
肺窗横断位
纵隔窗横断位
肺窗冠状位
纵隔窗冠状位
诊断结果示：肺淋巴管肌瘤病，右侧胸腔乳糜胸
肺淋巴管肌瘤病：
一、概述
肺淋巴管肌瘤病是一种罕见的以肺淋巴管旁广泛的不典型平滑肌细胞增生为主的弥漫性肺部疾病。
本病病因不明，几乎均见于生育期的妇女，部分病例月经及妊娠期间病情加重，有子宫肌瘤及口服避孕药史，故推测此病是一类性激素相关性肿瘤。
本病最常累及肺，纵隔及后腹膜，偶尔也可累及下肢淋巴管、肾脏和输尿管等。
二、病理生理
肺间质淋巴管、血管及细支气管周围平滑肌不典型增生，形成结节或肿块，引起局部管道结构的狭窄或阻塞；当淋巴管或胸导管阻塞后可引起淋巴回流障碍，甚至淋巴管破裂而致乳糜胸；肺小静脉的阻塞可致远端管腔淤血扩张，甚至破裂出血，引起患者咯血；小气道的局限狭窄可使远端气腔空气潴留，而致远端肺泡扩大，融合成囊状腔，囊壁由增生的类平滑肌细胞覆盖，当胸膜下囊腔破裂可出现气胸。
三、临床表现
1、无症状或行性呼吸困难、咯血、反复发作的气胸、乳糜胸、呼吸衰竭；易被误诊为哮喘或慢性阻塞性肺疾病；
2、肺功能测定表现为混合性通气功能障碍；
3、部分可伴发腹部其他脏器肿物，如肾或肝血管平滑肌脂肪瘤、腹膜后淋巴管肌瘤和子宫肌瘤等；
4、血管内皮生长因子D(VEGF-D)与淋巴管新生功能相关，血清VEGF-D水平可以反映疾病严重程度与治疗效果。
四、影像学表现
X线
1、典型表现为细网状或结节状间质性浸润。
2、最初发生于肺底，进而弥散性均匀累积全肺，肋膈角受累，进一步发展可表现为蜂窝肺。
CT
肺体积增大；圆形薄壁囊腔，囊的大小可均匀，也可差异较大，直径2-5mm，大多数囊状影10mm；囊壁厚度较薄，很少超过4mm，一般1mm；囊状透亮影呈弥漫性分布，即使早期患者也是如此，肺底肋膈角区也不例外；囊和囊之间可为相对正常的组织结构，淋巴管梗阻致小叶间隔增厚扭曲；小叶中央动脉位于囊腔边缘而非中央，另外还可见肺出血、肺泡含铁血*素沉着、肺小叶间隔增厚、气胸、乳糜胸及纵隔淋巴结肿大。
肺外表现
纵膈及腹膜后淋巴管平滑肌增生，淋巴回流受阻，淋巴管扩张形成淋巴管肌瘤（腹膜后淋巴管肌瘤、子宫肌瘤）；淋巴节被未成熟的平滑肌细胞浸润引起淋巴结肿大；异常的血管平滑肌增生形成肾脏、肝脏或腹膜后肿块（肾或肝血管平滑肌脂肪瘤）。
五、诊断
1、具有特征性或符合LAM的肺部HRCT表现,肺病理符合LAM的诊断标准；
2、具有特征性的肺部HRCT表现，以及以下条件之一:血管平滑肌脂肪瘤(肾)；乳糜胸或乳糜腹水；淋巴管平滑肌瘤或淋巴结侵犯；结节性硬化症；血浆VEGF-D水平升高。
鉴别诊断
1、肺间质纤维化
肺间质纤维化末期呈广泛蜂窝状阴影，但囊壁厚，形状不规则，多呈灶性分布，且以下肺野胸膜下分布为主，囊间纤维化明显，肺内小叶间隔增厚及肺结构扭曲。
2、肺气肿
早期的小叶中心型肺气肿在HRCT上表现为小的、圆形、低密度区，位于小叶中心且与小叶间隔相距3~5mm；但小低密度区无明确的壁，分布不均匀，且位于小叶中心，因此在低密度影之中可见血管影及小叶中央动脉；
肺淋巴管肌瘤病囊状影有明确均匀薄壁，分布均匀，血管影位于囊状影边缘处，另外结合发病年龄、性别等临床因素有助于鉴别。
3、肺朗格汉斯细胞增多症（PLCH）
多见于青壮年（小于40岁）；与吸烟相关；无性别倾向；无症状或气短、咳嗽、气胸、皮疹、体重减轻、尿崩症；年轻吸烟患者HRCT提示，版肺泡灌洗液免疫组化染色CD1a阳性细胞5%或病理活检确诊。
气道周围的朗格罕斯细胞及免疫细胞形成小结节，结节一般1-3mm，主要位于上叶及中叶，肋膈角不受累；病程进展，结节内形成空洞，最终变成厚／薄壁囊腔并可以相互融合；囊腔形态各异，与LAM或BHD圆形囊腔鉴别；多细胞的星形斑痕组成纤维灶。
4、淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
最常见与Sjo?gren综合征（干燥综合征）相关，也可与AIDS、原发胆汁性肝硬化、淋巴结增生症及自身免疫性甲状腺疾病。
病理显示淋巴细胞及浆细胞弥散性间质性增殖，淋巴管周围间质包括支气管血管周围间质、小叶间隔及胸膜均受累。
HRCT显示磨玻璃样密度，边界不清的小叶中心结节，基底部的薄壁囊泡，囊泡一般小于3cm，数量少于淋巴管肌腺症及LCH。HRCT还可显示支气管血管周围间质、小叶间隔增厚，胸膜下结节，淋巴结肿大并融合。
图1示：干燥综合征伴LIP患者，HRCT示大小不等薄壁囊泡，部分位于胸膜下（小于3cm）。
图2示：LIP患者，HRCT示支气管血管旁间质、小叶间隔增厚，胸膜下结节及融合；此患者囊泡较小（箭头）
5、Birt-Hogg-Dube?综合征
常染色体显性遗传疾病；常见30-50岁；皮肤，分布在面部、颈部、上部躯干的纤维毛囊瘤或丘疹,；肾脏肿瘤（囊肿、良性、恶性）；结肠息肉；视网膜疾病；
大泡性肺气肿；小的薄壁囊泡，边缘为正常肺组织，囊泡以分布于基底部、胸膜下为特征，面积小于30%肺体积，囊泡内可有小分隔；75%患者中出现气胸。
参考文献：
[1]DanielleM.S,CristopherA.M,MatthewD.G,FrancisX.M.DiffuseCysticLungDiseaseatHigh-ResolutionCT.AJR;:–.
[2]SanghoonPark,EunJooLee.Diagnosisandtreatmentofcysticlungdisease.KoreanJInternMed;32:-.
[3]NiloA.A,AndrewJ.,AntoinetteRabel,JoelMoss.SporadicLymphangioleio-myomatosisandTuberousSclerosisComplexwithLymphangioleiomyomatosis:ComparisonofCTFeatures.Radiology;:-.
[4]徐文帅,徐凯峰.淋巴管肌瘤病诊疗进展.IntJRespir,April;36:-.
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