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淋巴管平滑肌瘤病是一种以肺部囊性病变、淋巴管异常和腹部肿瘤为特征的罕见病，大多数临床医生都对其较为陌生。然而，在过去的十年里，人们对于该病发病机制、临床表现等方面的理解有了显著的提高，并开发了一些新疗法。为了加深对这种疾病的了解，意大医院肺血流动力学和呼吸病理生理科的Harari博士等撰写综述，对这些新进展加以总结，并重点讨论了其临床表现、当前治疗，以及最有希望的新疗法等。文章发表在近期的ERJ杂志上。背景简介淋巴管平滑肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种几乎只见于女性的多系统疾病。患者以异常平滑肌样细胞（LAM细胞）增生，并导致肺囊肿形成、轴向淋巴管出现充满液体的囊状结构（即淋巴管平滑肌瘤）和通常见于肾脏的良性血管平滑肌脂肪瘤为特征。LAM可以散发，也可以和结节性硬化症（Tuberoussclerosis