本期专家：徐凯峰博士
医院呼吸与危重症医学科主任医师/教授
*淋巴管肌瘤病位列中国第一批《罕见病目录》第64号
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患者故事
复原生命能：一位蓝梅病友的故事
文
馨月
我叫馨月，今年48岁；做过五年医生，平时很少生病，却从8年前一次单位例行体检开始，发现身体一连串的秘密。
那次体检中，彩超结果显示我的腹部有一个巨大肿块，大约10cm×8cm，而此前我毫无知觉。我立即前往医院做进一步检查，腹部CT确定腹部肿块位于腹膜后。祸不单行，肿块尚未定性，胸部CT又在肺部发现很多以前并不知晓的囊性改变。一连串异常发现让我非常困惑。
结合肺部弥漫性囊性病变及腹膜后肿瘤的表现，医院的徐凯峰医生诊断我患的是淋巴管肌瘤病（LAM），肺部和腹膜后病变均源自同一疾病。纵使是学医之人，此刻的我依旧十分迷茫：这是什么病？怎么从未听说？徐医生解释道，LAM是一种以肺部病变为主的低度恶性肿瘤，腹膜后淋巴管肌瘤也是该病少见的肺部之外的临床表现。该病发病率极低，每万女性人口中约4-5例，仅北京、广州、医院开设专病门诊，漏诊、误诊时有发生，也难怪我不知道这个病了。
突然得病，又是世界罕见，我的世界瞬间崩塌，只剩下绝望与恐惧。庆幸的是，我是偶然查体发现，症状还很轻。医生建议先观察，如果严重了就吃药控制病情发展，定期复查。推荐的治疗药物是雷帕霉素，当时已经有一些病友在试用。那时我除了爬楼会大喘气，日常活动还可以，于是决定自行调理，暂不吃药，空闲时上瑜伽课增强体质。
年，我在一次感冒高烧后咳嗽不止，胸部隐隐作痛。一周后愈发严重，喘气、走路、吃饭都有些吃力。而我却抱着侥幸心理，直到卧室到卫生间这几步路都觉得难以跨越，躺着也感觉憋气、心跳加速，医院看病。经医院急诊检查，发现气胸和胸腔积液（乳糜胸）。我这才意识到LAM的厉害，出现症状后及时就诊非常重要。住院两周，经过胸腔置管引流，我有所好转。出院后，我还是很虚弱，不能上班，休养调理了大半年才慢慢恢复。
年起，我持续参加医院为LAM病友组织的瑜伽康复训练课程。练瑜伽逐渐成为我生活的一部分，它疗愈着我的身体，也让我学会了与疾病和平共处。我还参加了医院罕见病注册登记研究项目，徐医生及其团队每年对LAM患者进行肺功能检测和验血，跟踪随访病情，提供了许多帮助，让我们感到无比温暖。LAM患者有自己的