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王蓉、王琰和王慧，南京医院，医院血液病理诊断中心
张建富，南京医院，医院血液病理诊断中心
张姝，苏医院检验科
郑潇寒*，南京医院，医院检验科
通过血液科实验室全体老师的共同努力，医院血液实验室升格为医院血液病理诊断中心，可喜可贺！
前言
1.每个细胞均为富含生命的个体，读懂它，你将收益无穷。读不懂，它“坑”的就是你。
.细胞形态千变万化，临床也千变万化，只有你想不到的，没有它不敢变化的。要以不变应万变的心态，不惊、不慌和不乱，才能立于不败之地。
3.脑中无病，便无病。即脑中要有各种血液系统疾病的临床表现、体格检查及实验室检查、细胞形态特征、诊断与鉴别诊断标准等，你才能给出精准诊断。这要靠不断学习和积累，不要发出书到用时方恨少的感叹!
张建富
01-01-08于江苏南京
一般资料及病史
今天（01-11-05）的病例讨论采用扫描图提供！
王某某，女，9岁
主诉：患者6月余前无明显诱因下出现乏力，双下肢明显，活动后加重，偶感胸闷不适，伴有牙龈出血，月经周期延长，自诉磕碰后易出现皮肤瘀斑。无发热、咳嗽、咳痰，无胸骨疼痛。
现病史：医院查血常规(01-05-15)WBC.19×10^9/L，NEU#0.95×10^9L，MON#0.9×10^9/L，HBg/L，PLT67×10^9/L。考虑“免疫性血小板减少症”，患者未予特殊治疗。后反复多次复查血常规，均提示三系降低，以粒系及巨核系为主。6日前患者来我眼门诊就诊，查血常规(01-10-1)WBC.66×10^9/L，NEU#1.03×10^9/L，HB10g/L，PLT19×10^9/L，RET1.03%。抗核抗体：抗Ro5抗体阳性。抗干燥综合征A抗体阳性。红细胞和白细胞未检测到PNH克隆。超声示脾大。现为求进一步诊治来我院门诊就诊，病程中患者精神食欲一般，近期体重无明显增减。
老师们的讨论
谢祖林-医院：
11月5日扫描病例
病史：患者女性，9岁6月余前无明显诱因下出现乏力,双下肢明显,活动后加重,偶感胸闷不适,伴有牙龈出血,月经周期延长,自诉磕碰后易出现皮肤瘀斑。无发热、咳嗽、咳痰,无胸骨疼痛。
检查：脾大，血常规提示血象异常，干燥综合征抗体阳性。从这些信息常提示患者有免疫系统疾病，其次提示血液系统疾病。血片可见有核红细胞；骨髓涂片有核细胞分布不均匀，淋巴细胞增多，且有聚集分布现象，可能为涂片所致，粗略分类计数，淋巴细胞占55.0%，该细胞大小较均一，胞浆量少，可见有伪足或不规则突起；片中还可见浆细胞，形态未见明显异常。虽患者为年轻女性，但结合病史及检查结果，个人觉得需要考虑慢性淋巴细胞增殖性疾病，需要结合骨髓活检、免疫分型，染色体及基因结果进一步鉴别诊断。不知方向是否准确，静待解析
陈锐-医院：
05扫描病例：
1、临床病史：青年女性患者，六月前无明显诱因下出现乏力（贫血），双下肢水肿（低蛋白血症？）。并偶感胸闷，出现牙龈出血、身体瘀斑（与血小板减少及凝血功能障碍障碍有关）。多次检查血常规，均提示两系减少。自身免疫示抗核抗体阳性，抗RO5抗体阳性，抗干燥综合征抗体阳性。。此结果提示自身免疫性疾病可能性大。PNH检测阴性。患者目前整体一般，仅脾大，余无特殊。整合患者病史及检查结果，提示自身免疫性疾病可能性大，但血液系统恶性肿瘤需要重点排除。
、辅助检查：白细胞计数减低伴单核细胞比例增高，小细胞低色素性贫血，血小板减少。此单核是否是真正的单核？需要复片证实。生化结果提示：肝酶升高，低蛋白血症，提示肝损。B微球及LDH、HBDH升高，提示肿瘤负荷重，恶性肿瘤（淋系肿瘤）可能性大。但这都是猜测，需要阅骨髓片证实。
3、血片及骨髓涂片：
见下图。
王厚芳-医院：
扫描病例：
1.9岁女性，6月余前无明显诱因下出现乏力，双下肢明显，活动后加重，偶感胸闷不适，伴有牙龈出血，月经周期延长，自诉磕碰后易出现皮肤瘀斑。无发热、咳嗽、咳痰,无胸骨疼痛。医院查血常规白细胞和血小板减少，考虑“免疫性血小板减少症”，患者未予特殊治疗。后反复多次复查血常规,均提示三系降低,以粒系及巨核系为主。6日前患者来我眼门诊就诊,查血常规白细胞减少，血小板明显降低。再次复查血常规示三系减少，呈小细胞低色素性贫血。肝功、肾功、血脂等生化检测未见明显异常。抗核抗体：抗Ro5抗体阳性。抗干燥综合征A抗体阳性。红细胞和白细胞未检测到PNH克隆。超声示脾大。现为求进一步诊治来我院门诊就诊,病程中患者精神食欲一般,近期体重无明显增减。
.外周血涂片未见明显异常。
3.骨髓涂片染色良好，骨髓增生活跃。粒系增生活跃，早幼粒以下各阶段细胞均可见，部分粒系细胞可见颗粒减少；红系增生明显，未见明显病态造血；巨核细胞明显减少，偶见颗粒巨核和裸核，血小板散在。（因电脑太慢，无法数全片到底有多少巨核细胞。）
综合考虑:免疫性血小板减少，建议结合临床和其他检查综合诊断。
张露-南京医院：
扫描病例：患者年轻女性，6月余前无明显诱因下出现乏力,双下肢明显,活动后加重,偶感胸闷不适,伴有牙龈出血,月经周期延长,自诉磕碰后易出现皮肤瘀斑。无发热、咳嗽、咳痰,无胸骨疼痛。医院查血常规示白细胞、血小板减少，考虑“免疫性血小板减少症”,患者未予特殊治疗。后反复多次复查血常规,均提示三系降低，医院查血常规(01-05-15):WBC.19×10^9/L，NEU#0.95×10^9L,MON#0.9×10^9/L，Hbg/L，PLT67×10^9/L。考虑“免疫性血小板减少症”,患者未予特殊治疗。后反复多次复查血常规,均提示三系降低，6日前患者至眼科门诊就诊，血常规仍提示白细胞和血小板减少，且有小细胞低色素贫血，自身抗体检测阳性。红细胞和白细胞未检测到PNH克隆。超声示:脾大。血涂片可见有核红细胞，单核细胞比例增高，骨髓增生尚活跃，分类淋巴细胞比例增加，都为成熟淋巴细胞，多考虑免疫相关引起的白细胞和血小板减少。
温凌玉-医院：
11月5号扫描病例:
患者女，9岁。主诉:患者6月余前无明显诱因下出现乏力，双下肢明显，活动后加重，偶感胸闷不适，伴有牙龈出血，月经周期延长，自诉磕碰后易出现皮肤瘀斑。病史:(略)。血常规：白细胞3.5×10^9/L，红细胞4.08×10^1/L，血红蛋白g/L，血小板55×10^9/L。抗核抗体：抗Ro5抗体阳性，抗干燥综合征A抗体阳性，超声示脾大。体格检查：患者精神、食欲一般，双下肢乏力，活动后加重，偶感胸闷不适，伴有牙龈出血，月经周期延长，自诉磕碰后易出现皮肤瘀斑，无发热、咳嗽、咳痰,无胸骨疼痛，近期体重无明显增减。外周血涂片白细胞分类单核细胞比值略高，各类白细胞形态无明显异常，成熟红细胞轻度大小不等，偶见靶形、椭圆形红细胞，血小板少见，骨髓涂片有核细胞增生活跃，粒系比例及各期细胞形态无明显异常，红系比例适中，碳核幼红细胞可见，成熟红细胞形态同周血，巨核系巨核细胞易见，以颗粒巨为主，有成熟障碍现象，血小板成簇散在可见，散在分布少见，血小板比外周血似乎要多一些，在骨髓小粒附近可见一些聚集淋巴细胞，偶见一些不典型淋巴细胞，可见拖尾及毛状突起，周血及骨髓细胞形态结合患者临床有乏力，牙龈出血，月经周期延长，轻微磕碰易出现瘀斑，血常规三低，脾大及自身免疫性疾病
考虑:
1、免疫相关性血小板减少、脾亢?
、排除淋系肿瘤(SMZL?)?建议完善骨髓活检、免疫组化、流式、染色体、基因检查，综合分析诊断。
张建富老师评析
上周五的扫描病例我简单分析如下！一、患者女性，9岁，6月余前无明显诱因下出现乏力，双下肢明显，活动后加重，伴有牙龈出血，月经周期延长,自诉磕碰后易出现皮肤瘀斑。至医院就诊查血常规，WBC.19×10^9/L，减低，NEU#0.95×10^9L，中性粒细胞减低，HBg/L，轻度贫血。PLT67×10^9/L。年轻女性当然首先考虑ITP。患者未予特殊治疗，后反复多次复查血常规,均提示三系降低。6日前患者来我眼门诊就诊,不知就诊原因。仍示三系减低。风湿免疫指标可见阳性。B超声示脾大。二、综上所述
该患者三系减低，脾大。特别是脾大不能诊断ITP，临床诊断ITP其中有一条排除脾大可想到ITP。三、风湿免疫指标可见阳性，该患者能否诊断风湿免疫性疾病，这要风湿免疫科来会诊决定，若风湿免疫性疾病成立，该患者就是风湿免疫性疾病引起的血细胞减少症，可一系减低，两系减低，甚至三系减低。同时风湿免疫性疾病可有脾脏肿大。四、仅有风湿免疫指标异常，也不能说就是风湿免疫性疾病，假如该患者是淋巴瘤，淋巴瘤患者常有风湿免疫指标异常，这是淋巴瘤引起的免疫异常。由于免疫异常可引起三系减低，同时淋巴瘤也可脾脏肿大。五、该患者细胞形态，若你能仔细阅读骨髓，能肯定能在骨髓涂片中某个区域看到成熟淋巴细胞聚集及成堆出现现象，然大部分区域这种现象不明显。因此我们给出的是LPD，至于对不对，暂不考虑，我只是抛砖引玉。这要后续复查骨髓、骨髓活检、免疫分型、及分子生物学检查等。总之该患者不是ITP，风湿免疫性疾病待排，LPD待定。其实扫描病例就怕的是你没能认真阅读病史及体格检查，没能全片阅读细胞分布及形态特征。就怕走马观花，比如最近某天的病例讨论病史中提供了MCL病理诊断依据，还有的说是CLL。
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