本期译自《Neurology》杂志第91卷第23期ClinicalReasoning栏目。点击下载文献原文
Section1
病例介绍：
80岁男性，因突发左眼视力下降就诊。既往高血压病史。查体左眼视力颞侧手动，鼻侧无光感，右眼正常。双瞳孔3mm，光反射正常。右侧眼底正常。左侧眼底可见樱桃红斑。余查体正常。
Q：鉴别诊断？
译者注：定位于左侧视网膜或*斑可能。患者左颞侧视力下降，鼻侧消失，瞳孔光反射正常，考虑左侧视神经不全受累不除外，颞侧为主。定性的话首先考虑血管病、炎症等。
Section2
视网膜病变患者多有闪光感。急性偏侧单眼盲多提示视神经颞侧受压。患者眶部MRI提示双侧眶内异常肿物，左侧重于右侧（图A）。但该患者眼底检查符合视网膜中央动脉阻塞病表现。以下疾病应鉴别：
视网膜中央动脉阻塞CRAO：多由颈动脉、主动脉弓斑块脱落或心源性栓塞导致。CRAO常导致急性单眼全盲，本病也可继发于巨细胞动脉炎GCA等。患者头颈CTA未见异常，亦未发现心源性栓塞证据。且患者ESR及CRP正常，不考虑GCA。
压迫性视神经病：本病视力下降多缓慢进展，且伴发多发颅神经受累，尤其眼外肌受累。常见的有（1）眶部海绵窦血管畸形，如动脉瘤、动静脉瘘。（2）假瘤，如肉芽肿，多伴有疼痛、突眼、眶部水肿、眼动受限等，较少出现急性视力丧失。常见病因有泪腺炎、自身免疫性肌炎、Tolosa-Hunt综合征。（3）急性缺血性视神经病ION：分为动脉源性及非动脉源性。非动脉源性ION类似于由于视神经小动脉缺血导致表现。动脉源性ION常累及70岁以上男性，GCA为最常见病因。
Q：下一步检查及治疗？
译者注：可完善GCA相关检查排除，必要时活检明确。可试用激素诊断性治疗。
Section3
患者无血管病因证据，考虑GCA可能。经验性给予激素治疗（mg/d*3天静点，续贯60mg/d口服）。患者症状稍有改善，左眼鼻侧视力恢复至手动。3天后复查MRI提示眶肿物体积减少（图B）。最终行了颞动脉活检明确GCA。
译者注：诊断证据不足时，最终确诊还是需要病理。
讨论
眶内肿物的鉴别诊断包括淋巴瘤、结节病、脑膜瘤等。上述肿块无环形强化不支持淋巴瘤。患者影像表现、激素反应良好不支持脑膜瘤。结节病是系统性疾病，多有肺部表现。
GCA是累及大中动脉的炎性血管病。有研究报告仅4%病理确诊的GCA会合并炎性指标升高。激素是治疗GCA的一线药物，治疗越早，预后越好。
译者注：Neurology和NEJM的病例分享中真的很中意有关视力障碍的病例，过去3年的病例中多次看到。视力下降分为单眼盲和双眼盲，按进展又分为急性、亚急性、慢性。不同的特点有不同的疾病谱。以后的病例分享中也会多次出现有关视力障碍的病例。
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