诊断DIAGNOSIS
B.播散性原藻病
组织病理结果和临床病程
冷冻切片皮肤活检标本显示真皮和皮下组织广泛淋巴组织细胞炎症,伴出血且细胞内存在大量微生物。随后血液培养出小型无绿藻,并诊断为播散性原藻病。组织培养也培养出原壁菌。
从醋酸卡泊芬净转为两性霉素B和盐酸多西环素治疗原壁菌属,并添加氨苄西林钠治疗重复血培养中存在的粪肠球菌。尽管患者进行了治疗,但病情急剧下降,需要插管和抗利尿药物治疗。患者家属接受舒适护理,此后不久患者去世。
讨论
原藻病是一种与原壁菌相关的罕见疾病,原壁菌是一种自然界中广泛存在的单细胞藻类,在潮湿气候和水环境中最为普遍。小型无绿藻是最常与人类疾病相关的原壁菌变体。这种生物通常通过受污染水经创伤口进入皮肤,而患者通常未意识到自己受伤或忘记自己受伤。
人类原壁菌感染最常见的3种表现为(1)局限于皮肤的皮肤疾病、(2)鹰嘴滑囊炎和(3)播散性原藻病。皮肤疾病和鹰嘴滑囊炎通常好发于免疫功能正常的患者,而播散性原藻病极其罕见,通常只影响免疫功能低下的患者。曾报道原壁菌皮肤皮损为大疱、溃疡、丘疹和结节。
组织病理学上,在巨噬细胞和多核巨细胞的细胞外或细胞质内可见小型无绿藻。仔细观察后,这些生物体呈厚壁无芽球体,内生孢子呈桑椹状。HE染色难以观察到微生物,但可以采用乌洛托品—硝酸银染色或高碘酸-希夫染色。
播散性原藻病鉴别诊断包括其他真菌感染,如球孢子菌病、隐球菌病和曲霉菌病。这些疾病临床表现多变,因此需要进行皮肤活检和组织培养来确定感染源。小型无绿藻通常具有上述球形不出芽的孢子囊,具有桑葚样结构(3~30微米大小),而拟球孢子虫通常具有较大的球形,包含孢子内(10~微米)。临床上,播散性球孢子菌病皮肤上表现为疣状结节、皮下脓肿或粉红色丘疹。
新型隐球菌的特征是具有厚多糖荚膜(2至15微米)的球形细胞。隐球菌病通常始于肺部感染,可传播到中枢神经系统和皮肤,皮损最常见于头颈部。已报道了多种皮肤形态,典型HIV患者出现传染性软疣状病变。
曲霉菌在组织中表现为纤细菌丝,有锐角分枝。在皮肤上,播散性曲霉病通常表现为红色丘疹和斑块,伴血管内曲霉菌引起的进行性坏死。系统受累通常包括肺受累,也可能累及肾脏和中枢神经系统。
在本病例中,原壁菌血培养结果显示酵母样生物,这可能与临床图像混淆。由于原壁菌培养鉴别可能出现延迟,活检对早期诊断至关重要。播散性原藻病的治疗具有挑战性,目前推荐的一线治疗药物为两性霉素B。其他治疗选择包括在两性霉素B联合多西环素(如本例患者),或抗真菌药,如酮康唑、伊曲康唑或氟康唑。即使进行了治疗,原藻病死亡率仍然很高,1篇综述报道死亡率为62.5%。
由MediCool医库软件王盼编译
原文来自:JAMADermatologyPublishedonlineMay19,
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