典型症状
1、原发性淋巴水肿
病变多初发生于单侧踝部或小腿,偶尔波及股部,以后可累及对侧。损害为持久性实质性组织水肿,皮肤颜色淡,症状的轻重与局部静脉情况和有无继发感染有关。在急性发作时可有全身性症状。有时可伴有其他先天性发育异常,如卵巢发育不良以及内脏缺陷等。
2、继发性淋巴水肿
常发生于小腿、上臂、生殖器和面部等处,病情发展可向周围扩延增大。早期呈凹陷性水肿,局部苍白,温度减低,休息或抬高患肢可以减轻。随后因纤维化而发展为非凹陷性水肿,表面角化过度和疣状增生,坚韧、高起,犹如猪皮。局部色素增加或呈灰褐色,有的肢体增大称为象皮腿。部分病例可继发表面皮肤皲裂。约20%的病例发生继发感染,引起局部红、肿、痛,有时伴全身症状如寒战、高热等。
并发症
1、淋巴管造影
分为直接淋巴管造影和间接淋巴管造影,是将造影剂直接或间接注入淋巴管内,使之显影并摄片,以观察淋巴管形态与回流功能。但有时由于造影剂存留于淋巴管内,加之淋巴回流障碍,可能会对淋巴管造成继发性损伤。
2、放射性核素淋巴造影
能清楚的显示肢体的淋巴干和淋巴结,并能表现淋巴回流情况。此检查方法安全、简便易行、重复性好、患者无痛苦,可用于治疗前后的比较,是目前对于肢体淋巴水肿最有价值的诊断方法。
3、吲哚菁绿淋巴管显影
吲哚菁绿(ICG)是一种常用于眼科检查的造影剂。将其皮下注射时首先经过淋巴管途径进行吸收回流,
可通过检测与血液中蛋白结合后的吲哚菁绿在淋巴管中的行径,以了解淋巴管情况。
4、其他
必要时还可进行超声、MRI等影像学检查辅助诊断。
其他检查
诊断性穿刺:是通过穿刺吸取皮下水肿组织液进行分析。此检查有助于与深部血管瘤、静脉性水肿鉴别,但不能了解淋巴管的病变部位与功能情况。淋巴水肿液蛋白质含量通常很高,一般在1.0~5.5g/dl,而静脉淤滞、心源性水肿和低蛋白血症的水肿组织液蛋白含量在0.1~0.9g/dl。
淋巴水肿(lymphedema)属高致残类疾病,是由于先天性淋巴管发育不良或继发性淋巴液回流障碍,导致肢体浅层软组织内淋巴液积聚而引起的组织水肿。可以继发脂肪增生硬化,纤维结缔组织增生,筋膜增厚乃至整个肢体明显增粗。严重水肿患者,皮肤增厚,表皮过度角化,皮下组织增生,大量纤维化造成肢体病变组织坚硬如象皮,称为象皮肿。常有局部水肿、皮下组织增生、皮肤增厚角化变硬、肢体变大等症状。
基本病因
1、原发性淋巴水肿
(1)先天性淋巴水肿
患儿出生时即发病,如果有家族遗传史则称为米罗病。此类患者多由于淋巴管先天性发育不全所致,表现为严重的恶性水肿,有时伴有其他先天性畸形。
(2)获得性淋巴水肿
占原发性淋巴水肿的80%,分为获得性早发性淋巴水肿和获得性迟发性淋巴水肿。主要因淋巴管发育不良或淋巴管扩张扭曲所致。常在青春发育、妊娠、外伤等诱因下发病。
2、继发性淋巴水肿
(1)感染性
丝虫(班氏丝虫、马来丝虫)、细菌、真菌等感染。
(2)损伤性
手术、放疗、外伤等。
(3)恶性肿瘤性
原发性肿瘤或继发性肿瘤侵袭淋巴系统。
(4)其他
全身性疾病、妊娠等。
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