脚脖子ldquo骨髓水肿综合征rd - 淋巴水肿

TUhjnbcbe - 2021/7/6 18:47:00

骨髓水肿综合征（bonemarrowedemasyndrome,BMES）是一种不常见的，并经常被漏诊和误诊为关节炎或关节软骨损伤的一种临床综合征。虽然BMES的病因和病理机制尚不十分明确，病理特点却是共识性的：病变骨组织灌注过度导致液体外渗，引起骨骼基质水肿、纤维组织增生及炎性细胞浸润。

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距骨是足和小腿承上启下最重要的解剖结构，同样，它的血液供应和股骨头有惊人的相似之处：

距骨的血液供应美国得克萨斯州威廉·宝蒙特陆*医疗中心的骨科博士JustinD.Orr认为，踝BMES是一种年轻患者的临床疾病，多见于病因不明且无事先创伤的、长期脚踝疼痛史人群，伴有一定程度的活动受限，踝关节至少有2块骨骼受累。MR成像可用于监测该病的进展，正确的诊断和治疗可能会阻止不必要的诊断、检查或手术处理。文献来源：JustinD.Orr,etal.DOI:10./FAI..

疾病特点

踝关节BMES通常通过脚踝MR成像确诊：T1加权低信号、T2加权中等至高信号强度。这些骨髓水肿信号常见于以下几种病症：糖尿病性神经病、骨髓炎、肌腱异常、肿瘤、骨挫伤和应力性骨折。这些病确诊后进行针对性治疗，结果都是可以预期的。然而，在许多情况下，MR成像中看到的脚踝部骨髓水肿的病因是不清楚的。在这种情况下，需要考虑其他鉴别诊断，包括生物力学改变、应力集中、早期骨坏死或暂时性/一过性骨质疏松症。

暂时性骨质疏松症是一种不寻常但独特的综合征，其特征是自限性疼痛和局灶性骨质减少，通常在疼痛发作8周内观察到。从历史上看，暂时性BMES已被用于描述任何在MR成像中发现可逆性骨髓水肿且与临床症状具有可变相关性的患者，特别是疼痛的局限性。虽然暂时性BMES是自限性的，可能与短暂性骨质疏松症有关，但该非特异性术语应仅保留给未发展出骨质减少的放射学证据的患者。先前在其他骨骼区域，特别是在股骨头、股骨颈中已经描述了短暂性BMES。影像学检查结果通常与疼痛的部位和临床表现相关。

病因不明的、无创伤性足踝关节疼痛患者的弥漫性影像学骨髓水肿特征与先前在髋部短暂BMES中描述的骨髓水肿一致。先前的报道将该疾病描述为一种病因不明的自限性疾病，其临床特征是疼痛而无外伤史。

JustinD.Orr博士报道了年4月至年4月在进行的一项回顾性数据库研究，包括例足踝部MR图像，确定了59例经MR图像诊断为水肿样骨髓异常的患者。最后的研究包括14例患者（男6例，女8例），其结果与脚或脚踝的BMES一致。

14名患者中均未报告有外伤、重复性运动或职业活动史。2例患者表现为双侧足痛。但是，只有1名患者的影像学特征为双侧骨髓水肿。所有14例患者均表现出特征性弥漫性T2加权像不规则增加的信号强度，T1加权像不确定区域信号强度下降（图1和2）。这些特征性的MR图像发现，是在每位患者的平均3块骨头（范围为2~7块骨头）中确定的。图3汇总了所涉及的骨骼分布。4名患者进行了骨闪烁显像研究，与MR影像学发现相关。

图1:出现病因不明的足踝疼痛12个月后，被诊断为足踝疼痛性骨髓水肿综合征，患者MR成像所见。

图2：来自图1患者的T2压脂像：A，T2FS冠状面MRI；B，T2FS矢状位MRI

图3：骨髓水肿综合征的MRI影像学特征所有患者均接受了某种类型的支持性非手术治疗，包括抗炎药、带有或不带有防护罩或石膏的部分承重、活动改变和物理疗法。14名患者中有12名症状完全缓解，并恢复了包括运动在内的正常活动。保守治疗的平均时间为4个月，最长为18个月。8名患者接受了针对不同初始诊断的治疗，其中两名患者在确定性BMES诊断之前接受了手术干预。其中，1名患者接受了诊断性踝关节镜检查和清创术，而另1名患者则切除了副腓骨肌。手术后患者的症状均无改善。有4例患者可进行MR随访，其中3例显示骨髓水肿得到缓解，与临床症状改善一致（图4）。一名患者的影像学检查随访显示影像学异常无变化，这与长期未解决的临床病程一致。

图4：A，最初的MRT2加权像显示弥漫性水肿；B，与MR影像学改变一致且骨髓水肿明显减少，相关症状缓解。

讨论

从历史上看，BMES在髋部和膝关节中得到了公认，但是脚踝部的疼痛性骨髓水肿在临床上并未得到很好的描述。暂时性骨质疏松症一词的引入是为了描述一种自限性综合征，其特征是疼痛和放射密度降低，然后自然恢复。后来，描述了股骨头短暂性骨质疏松的迁徙和复发特点，并称为区域性骨质疏松。随后，有人提出区域迁徙性骨质疏松症和短暂性骨质疏松症可能代表相同的疾病谱。Wilson等报道了髋、膝部短暂性骨质疏松症的MR成像特征和临床发现。他们研究的MR影像学发现包括T1加权图像上的细微区域性骨髓信号强度降低和T2加权图像上相应的信号强度增加。作者得出结论，这一发现代表骨髓的水肿。他们使用组织学标本没有发现骨质疏松症的证据，而是提出了术语“短暂性骨髓水肿综合征”。短暂性骨髓水肿综合症已被定义为一种病因不明的临床综合征，其特征是一个或多个关节疼痛并具有自发性。在当前的研究中，MR影像学发现与Wilson、Gigena等人最近的报道相同。由T1加权图像上的区域细微的骨髓信号强度降低和T2加权MR图像上的相应的信号强度升高组成。此外，如Gigena等人先前报道，STIR图像在检测中显示出高灵敏度骨髓水肿，关节积液和软组织水肿的表现。关于足踝部疼痛性BMES的病理生理学存在争议。先前的研究假设，骨髓水肿的发展与髓内压升高有关，而髓内压升高可能是静脉流出受阻的继发因素。微创伤也被认为是可能的原因。还有其他一些需要与脚脚踝BMES区别开来的鉴别诊断。足踝部BMES的临床特点、X线和MR结果与骨坏死、应力性骨折、感染、关节炎、肿瘤和复杂局部疼痛综合征（CRPS）不同。骨坏死、CRPS和骨折是最难与疼痛BMES区别开。尽管骨坏死最常见于足部的单个骨骼。尽管在没有外伤的情况下，骨坏死最常见于足部的单个骨头，具有特征性的临床进展，如X线表现为局灶性和永久性骨硬化和塌陷。这些发现与骨髓水肿综合征的患者明显不同。此外，骨坏死患者通常不表现出自发的缓解，而是经常进展为关节面塌陷。复杂区域疼痛综合征具有特征性的临床表现：皮肤改变、皮肤血管运动性改变、有外伤或手术史、肌肉萎缩等，常有永久性残疾。一项记录有17例CRPS的患者的研究表明，没有MR成像异常。9例CRPS患者的临床和影像学表现与疼痛性BMES的诊断不一致。隐匿性骨折是一个需要考虑的鉴别诊断，但是这些患者先前有必不可少的创伤史。尽管应力性骨折通常不伴有外伤史，但这些发现可与BMES区别开来：在MR成像中，应力性骨折在所有序列和周围骨髓水肿可变的情况下均显示出不规则的、低信号线性带。而且，应力性骨折在临床上不会自行恢复。关于感染的鉴别诊断，骨髓水肿综合征患者的常规实验室检查结果通常是正常的，尽管有报道血沉(ESR)略有升高。在我们的研究中，无一例怀疑临床感染，所有8例患者ESR值均在正常范围内。

据我们所知，这是第一项专门报道足踝关节疼痛的BMES研究，可诊断出病因不明、无外伤史以及MR影像学表现与足踝骨骼多处骨髓水肿一致的疼痛。我们的结果表明，在足踝部MR检测到的骨髓水肿样异常与临床表现相关。至少发现与外伤无关的患者中，疼痛持续数月是可预期的。大多数已发表的研究表明，有关创伤性的骨髓异常可在4个月内消除。然而，这些研究侧重于影像学表现，而不是持续性疼痛等临床征象。此外，其他研究中的患者也经历了明显的创伤。在我们的研究中发现，年轻患者足踝BMES的病史是足踝疼痛、肿胀加剧，而没有前因创伤。此外，每例患者至少有两块踝骨MR影像受累。

该系列的MR影像学发现与以前的报道一致，在T1加权图像上弥散减弱信号，在T2加权图像上散布在足踝多块骨骼中。从我们的结果看来，MR成像可用于监测足踝部疼痛性骨髓水肿综合征的进展或消退。

该研究的局限性包括回顾性、缺乏长期随访、样本量小以及缺乏标准化的治疗方案。其次，由于疾病过程的性质，我们对患者的诊断主要基于初始和随访影像学以及相关的临床发现。由于在提交和转诊之前需要进行初步检查和治疗，因此在临床过程中的不同时间点进行了评估，并采取各种事先诊断和治疗干预措施。没有以标准化方式治疗的患者，结果的某些差异可能与治疗类型有关。基于当前研究的结果，在我们的机构中启动了用于治疗足脚踝疼痛性骨髓水肿综合征的标准化协议。需要长期的前瞻性研究来评估该治疗方案的有效性，该方案包括保护性负重、药物治疗和后续MR成像以评估疾病的进展。本研究的作者认为，治疗足踝关节疾病的骨科医生应注意这些情况，以防止误诊和可能的、不必要的外科手术。

结论

足踝疼痛性BMES是一种在年轻患者中发现的临床现象，其病因不明，临床表现为长时间的足踝疼痛。本研究的MR成像结果与放射学文献中先前的描述一致。MR成像可确诊或用于监测疾病的进展。骨科医生应了解骨髓水肿综合征的诊断和治疗，这可能会避免不必要的诊断性检查或手术。

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