赵女士,25岁,本该恣意打闹的花样年华,最近却出现了颜面及双下肢浮肿,常听人说,肾不好会浮肿,姑且中医调理调理吧!
下肢肿胀--中医就诊--“肾虚”--保肾治疗效果不显她满怀医院就诊,医生告诉她说:多考虑肾脏问题,是"肾虚"了。20多副中药下肚,“肾虚”没补好,反而发展为全身水肿了。不行就在家养养,说不定就好了,然而没等来奇迹…
中医不成,那就换西医试试,总有一款适合“我”。
全身肿胀、蛋白尿--西医肾内科--"肾病综合征"--激素治疗初显效幸运之神没有眷顾到她,时间一天天过去了,全身肿胀逐渐加重,还愈来愈乏力,食欲差了,尿量也少了。带着无可奈何的心酸,医院,导医一看,浮肿明显、尿少,马上推荐她看肾内科。
看西医,检查必不可少,但却“收获满满”,看一眼她的结果吧。
尿常规:隐血3+,尿蛋白3+;
白蛋白:25g/L↓;
血脂:甘油三脂2.01mmol/L↑;
肾功能正常。
肾内科医生仔细再一查,血压:/mmHg,没问题,妥妥的“肾病综合征”,好好治疗就对了。
她很开心的接受了医生的建议:甲泼尼龙40mg/日、利尿等治疗,全身水肿较前略有减轻,并且很遵医嘱,2周再次去复查。
血小板减少--血液科--原因不明欲探究竟当她满以为这次的结果会好很多,现实却给了她当头一棒,不但尿蛋白没消失,怎么血小板还低了呢(血常规:血小板60×10^9/L↓,正常∽×10^9/L),带着满腹的疑问,又挂了血液科的号。
二话不说,先来剂“骨髓穿刺”,喜忧参半,结果提示"骨髓检查未见异常",只能给予鲨肝醇、维生素B4等对症治疗。
不得已,为了进一步查明病因,来到咸阳市一院,她诉说自己全身肿胀、尿蛋白阳性、血小板减低……幸运之神不会总打盹,她被眼明心亮的人建议就诊风湿科。
羞答答的“狼疮”,静悄悄的“开”--风湿科就诊终解惑李治琴主任接诊赵女士,详细询问了病史,多系统受累,结缔组织病可能性大,做了如下检查??
①血常规:白细胞2.6×10^9/L↓(正常4-10×10^9/L);
②24小时尿蛋白:3.27g↑(正常0.15g/24小时)。
③抗核抗体(抗ANA):(1:0)↑(正常1:80);
④抗ENA谱:抗ds-DNA阳性、抗SSA阳性;
⑤抗磷脂抗体:阴性;
⑥补体:C.3mg/dl↓(正常90-mg/dl),C43.5mg/dl↓(正常10-40mg/dl);
⑦腹部超声:双肾实质弥漫性损害。
如下图所示,根据年系统性红斑分类标准,赵女士:满足5条,符合诊断标准。(满足4条及以上可诊断)
在排除了药物、感染、肿瘤等因素之后,李主任给出诊断:系统性红斑狼疮狼疮性肾炎。听到这个医学名词,她被这顶沉重的帽子砸懵了,这一定不是真的,我又没有"蝶形红斑"呀,怎么会是狼疮呢,会不会弄错了呀?那就用事实说话吧!
没有"蝶形红斑"、尿蛋白3+--以"肾脏受累"为首发症状的狼疮我们平时所见颜面皮肤红斑的病人大多为皮肤狼疮,其中5%会发展为系统性红斑狼疮(多系统受累)。而80%的系统性红斑狼疮病人在病程中会出现皮疹,包括颧部蝶形红斑(最具特征性)、盘状红斑、手掌甲周红斑等。所以,划重点啦:不是所有的系统性红斑狼疮都会出现面部红斑,没有面部红斑≠排除系统性红斑狼疮。而有面部红斑一定要排查是否有系统受累发展成系统性统性红斑狼疮。
在我国系统性红斑狼疮患者中,以肾脏为首发表现的患者甚至高达1/4,血尿、蛋白尿、浮肿、高血压、少尿都是常见的临床表现。一系列的细致解释工作后,赵女士终于接受了现实,明白自己是系统性红斑狼疮了。
明白自己得了啥病,她的大脑终于恢复了运转,直击要害,那咋治呢?
肾穿--明确狼疮肾炎病理类型--指导用药、评估预后"做个肾活检吧",她一听气不打一处来,啥?都诊断明确了,还做肾活检,有没有同情心?
她情绪激动异常,李主任告诉她对于狼疮患者来说,即使没有临床症状,肾活检也显示%肾脏有问题,何况她现在已经明确有蛋白尿临床症状,肾脏问题不会太轻。做个肾穿,至少能明白损伤程度,指导后续用药。
只要对病情好,大部分病人还是“可爱的人”,她明白了什么是"狼疮肾炎"和"肾穿"的意义了,最终接受了肾穿,结果如预料的一般,提示:系统性红斑狼疮性肾炎(III+V型)。
依据指南、结合自身情况--激素+免疫抑制剂控制狼疮肾炎根据《年中国狼疮性肾炎诊断和治疗指南》及《年中国系统性红斑狼疮诊疗指南》建议,李主任给杨女士选择了激素+环磷酰胺诱导缓解,同时予羟氯喹、缬沙坦(降压、减少尿蛋白)、阿托伐他汀、阿司匹林和低分子肝素(抗凝)等治疗。
耐心告知患者狼疮肾炎的指标目标是长期维持肾功能,避免疾病进展至肾功能不全,尤其是尿*症期,改善生活质量,提高生存率。
狼疮患者多为育龄期女性,当一个妈妈是每一个女孩的梦想,她也不例外,问出了所有患者的心声。
狼疮患者可以当"妈妈"吗?SSA阳性怎么办?多数红斑狼疮患者在正规的治疗后,可以获得病情的缓解,多数可以安全度过妊娠期和围产期。因此,红斑狼疮患者病情稳定,在医生指导下多可放心做妈妈。
妊娠时机选择:
激素强的松≤10mg/天;停用免疫抑制剂包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等3-6个月,(如使用来氟米特需停药1-2年后才能怀孕,如果使用消胆胺药物洗脱,则可把时间提前到半年左右);病情稳定。
妊娠期间,定期在风湿科和妇产科两个科室按医生要求复诊。
为减少妊娠意外出现,建议妊娠中根据情况继续使用:小剂量激素、羟氯喹,必要时加用环孢素、他克莫司、硫唑嘌呤等能孕期使用药物。
患者体内的抗SSA抗体、抗SSB抗体可影响胎儿,导致胎儿生长发育异常、先天性心脏传导阻滞、新生儿狼疮综合征。因此在孕18周以后,需