患者，女性，57岁，因“右下肢无力伴行走不稳3个月余”就诊，既往体健，无高血压及糖尿病史。神经系统查体：右侧臀部、大腿及小腿可见肌肉萎缩，右下肢肌力III级，右下肢腱反射迟钝阳性，右下肢直腿抬高试验、巴宾斯基征均阴性：左下肢肌力V级，无感觉障碍。大小便正常。无鞍区感觉障碍。全脊柱MRI检查T1、T2相可见L1椎体平面髓外硬膜下梭形等信号影，增强扫描明显均匀强化，边界清楚，L1相应平面脊髓受压（图1A～1D）。
影像学诊断：L1椎体平面髓外硬膜下椎管内肿块，神经纤维瘤可能性大，脊膜瘤待排除。采用经后正中入路行椎管内探查、占位切除术及椎管减压术。术中发现L1水平髓外硬膜下脊髓右前方多发褐色细小梭形肿瘤，肿瘤质韧，与硬膜无黏连，肿瘤组织来源于神经根，与神经根间边界不清，各肿瘤间边界清楚，术中显微镜下全切除肿瘤组织，并行神经根断端吻合。术中诊断仍考虑为多发神经纤维瘤。
术后病人右下肢肌力IV级，较术前好转。左下肢肌力V级，大小便正常，无感觉障碍。术后病理结果为非霍奇金淋巴瘤，弥漫大B细胞淋巴瘤（生发中心来源）。免疫组化结果：CD10、CD20、CD79、Bcl-2、Bcl-6阳性，CD3、CD30、MUM1、S-阴性，Ki-67为90%（图1E～1G）。术后最终诊断为原发性椎管内髓外硬膜下非霍奇金淋巴瘤，病人进行氨甲喋呤规范化疗及局部放射治疗。病人随访1年生存状态良好，右下肢肌力IV级，无感觉障碍，大小便正常，复查MRI未见肿瘤复发及转移（图1H～1I）。
讨论
原发性中枢神经系统淋巴瘤(primarycentralnervoussystemlymphoma，PCNSL)发生于椎管内较少见，发生于硬膜外报道相对较多，亦有髓内发生者，以马尾综合征为首要表现。发生于髓外硬膜下者极为少见。Novello等首次报道1例髓外硬膜下T细胞来源ALK阳性表达间变性大淋巴瘤误诊为脊膜瘤。本文报道1例原发性椎管内髓外硬膜下非霍奇金淋巴瘤。髓外硬膜下PCNSL临床表现及影像学多不典型，诊断较困难，极易误诊。
髓外硬膜下肿瘤以神经鞘瘤、神经纤维瘤及脊膜瘤多见，多以神经根痛为首要表现，后期多以脊髓受压为主要表现，但本病例以单侧肢体运动障碍为主要临床表现，伴明显肌肉萎缩，术中发现肿瘤来源于神经根，可认为本病例由于支配相应肌群神经根受损导致运动障碍及失营养性肌肉萎缩，此临床表现是本病特有，不同于脊膜瘤及神经纤维瘤。
本病影像学表现为肿瘤形态不规则，梭形，位于腹侧，MRI平扫呈低或等信号，增强扫描明显均匀强化，脊髓轻度受压，与硬脊膜边界清楚，全身MRI弥散加权成像对其具有诊断意义。脊膜瘤多为圆形或卵圆形，位于背侧，平扫也多为等或稍高信号，伴钙化或囊变时可轻度强化，多伴有“脊膜尾征”，可与本病鉴别。神经纤维瘤、神经鞘瘤可为梭形，多位于脊髓背外侧，沿神经行径生长，多沿椎间孔生长至硬膜外，甚至呈“哑铃形”，典型表现T1低信号，T2及增强呈“靶征”，也与本病不同，但多依赖病理检查才能确诊。
单纯外科手术并不能显著改善椎管内PCNSL的预后，但手术可明确诊断，在脊髓受压明显时可切除肿瘤并行椎管减压，对改善神经功能障碍及病人生活质量具有价值。先化疗后放疗是目前推荐的综合治疗方案。确诊后氨甲喋呤全身化疗联合局部放射治疗能显著改善病人生存率。本例病人随访1年未见肿瘤复发及转移，生存状态良好。Camilleri-Broet等将弥漫性大B细胞淋巴瘤分为GCB及非GCB亚型，GCB型：CD10(+)或CD10（-），Bcl-6(+)，MUM1（-）；非GCB型：CD10（-），Bcl-6(+)，MUMl(+)。GCB型病人5年生存率(70%)明显好于非GCB型(12%)。本例病人CD10(+)，Bcl-6(+)，MUM1（-），属于GCB型，与文献相符。
文献来源：陈明生,唐毅,杨福兵,等.原发性椎管内髓外硬膜下非霍奇金淋巴瘤1例.中国微侵袭神经外科杂志,,20(4):-.
来源：医脉通
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