非霍奇金淋巴瘤是原发于淋巴组织的恶性肿瘤,是一组高度异质性的肿瘤,可原发或转移至全身任何器官导致出现相应器官受累的症状、体征,使临床表现多种多样、变化多端。
20世纪60年代广泛采用Rappaport提出的单纯形态学分类。70年代随免疫学的发展和单克隆抗体技术的应用,出现了区分B淋巴细胞和T淋巴细胞来源的Lukes—Collins及Keil等免疫学分类。80年代为便于国际学术交流制定了工作分类。
基于近10余年来非霍奇金淋巴瘤免疫学、细胞遗传学和临床研究取得的巨大进展提出了“修改的欧洲-美洲淋巴组织肿瘤分类(REAL分类)”,在此基础上由世界卫生组织邀请有关专家制定了“造血和淋巴组织肿瘤的世界卫生组织分类(WHO分类)”。WHO分类的特点是强调根据非霍奇金淋巴瘤病理组织学、免疫学表型、细胞遗传学和临床表现、病程、原发部位诸特征将非霍奇金淋巴瘤界定为不同的疾病类型。
新分类虽然类型繁多,但进一步阐明了非霍奇金淋巴瘤各疾病类型间的不同生物学和临床特点,使诊断和治疗可能区别对待,更具有针对性、更趋合理化、个体化,以提高疗效、改善预后。
非霍奇金淋巴瘤对放疗及化疗敏感,是可治愈性肿瘤,因此早期的诊断非常重要。对于特殊表现的非霍奇金淋巴瘤,临床表现多种多样应提高对本病的警觉,特殊表现的非霍奇金淋巴瘤诊断多为晚期,呈侵袭性病程,多有全身症状发热、盗汗及衰弱等,疗效差。
非霍奇金淋巴瘤病理组织学特点1.病变部位正常淋巴组织结构全部或部分破坏:2.呈现大量单一异型淋巴细胞;3.异型淋巴细胞可浸润被膜及邻近正常组织;4.出现较多病理分裂相。活体组织病理学检查是非霍奇金淋巴瘤鉴别诊断及确诊的主要依据,必不可少。
与造血系统肿瘤鉴别还需进行骨髓细胞学检查。目前本病的病理学诊断已发展为在传统的形态学基础上结合免疫学标志、细胞遗传学及基因标志的多指标综合诊断,从而提高诊断的正确率。
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