病史摘要
女性患者，47岁，右上腹部偶有疼痛，早上痰中带血，否认发热。
/05/06外院CT提示：双肺广泛分布大小不等结节（最大1.7cm），考虑多发转移瘤，待排其他；B超提示：肝脏多发低密度灶（5.5×4.5cm），子宫后壁低回声结节（1.1×0.9cm）。/05/06肿瘤指标示：AFP、CEA、CA、CA(-)。
既往：、、年右颈部神经鞘膜瘤（低度恶性）术后3次。
PET/CT影像图
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PET/CT检查
影像诊断：1.结合病史，右颈部神经鞘瘤（低度恶性）术后改变，右侧颈部稍低密度及等密度结节，代谢异常增高，考虑为肿瘤复发并右颈部淋巴结转移，建议活检。2.双侧肺门及纵隔（4R区）多发肿大淋巴结，代谢异常增高，考虑为转移。3.双肺多发大小不等实性结节，部分代谢增高，考虑为转移。4.肝脏多发低密度结节及肿块，代谢异常增高，考虑为转移。5.右侧第8前肋骨骨质破坏，代谢异常增高，考虑为转移。
随访病理（右侧颈部结节）：血管肉瘤
诊断要点及思路
概述及影像表现血管肉瘤是一种罕见的起源于血管内皮细胞的软组织肉瘤，具有侵袭性，有局部复发和转移的倾向，预后一般较差，总生存期6~16月。可发生于不同年龄段，多见于60岁以上，男女比例2∶1，可发生于身体的任何部位，皮肤、软组织及其他脏器各占1/3，常见于头面部，其次为肝脏、胸腹壁、心肺及四肢等，不同部位的血管肉瘤异质性大。
临床表现与发生部位有关，可表现为肿物肿大、侵犯周围组织器官及由此引起的继发症状。血管肉瘤的病因及发病机制目前尚不十分清楚，慢性淋巴水肿和放射治疗已被证实是血管肉瘤最常见的危险因素，其他因素还包括家族综合征、暴露于环境化学毒素等。
血管肉瘤镜下特征为肿瘤由内皮细胞围成的相互吻合的血管腔，管腔大小不一，表面被覆着不典型内皮细胞，瘤细胞形态多不规则，核深染，分裂象多见，有明显的异型性。病理上肿瘤细胞呈条索样、上皮样、巢瘤样，多沿已存在的血管腔道、窦状或海绵状腔生长，易见出血或坏死，部分可见乳头样改变。免疫组织化学检测CD31、CD34对血管内皮的敏感度和特异度均较高。
血管肉瘤影像表现有一定的特征性。临床症状多与发生部位密切相关，CT、MRI增强扫描对于诊断血管肉瘤有一定的价值，常表现为动脉期病灶边缘或中心环形或不规则强化，静脉期及延迟期有向心性或离心性渐进强化。PET/CT上无明显特异性表现。
鉴别诊断
该病需与恶性神经鞘瘤、神经节细胞瘤等相鉴别：恶性神经鞘瘤多发于30～50岁人群，临床表现多为疼痛和神经麻木，CT表现为浸润性生长的类圆形肿块，内部密度不均匀，肿瘤侵及椎管内外时，CT可清楚显示病变呈哑铃状；MRI上T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，瘤内囊变T1WI呈更低信号，T2WI呈更高信号，增强扫描瘤体明显强化，常通过血行转移至肺。
神经节细胞瘤多发生于儿童和青少年，CT上表现为边界清楚的均匀性稍低密度肿块，增强扫描呈轻度强化，肿瘤内出现脂肪密度是其特异性表现，内可见斑点状钙化。
参考文献：陈优,何来昌,谭永明,占雅如等.肝脾血管肉瘤的影像学表现及其病理基础[J].中国临床医学影像杂志,,31(4):-.黄文鹏,韩懿静,朱丽娜,高剑波.原发性中纵隔血管肉瘤合并肝脏多发转移1例[J].中国中西医结合影像学杂志,,19(6):-
作者简介
郭秀梅
核医学科执业医师
毕业于湖南中医药大学医学影像专业，曾于广州医院参加住院医师规范化培训，熟悉常见病的影像诊断，包括PET/CT，DR，CT，MRI。对疑难疾病有一定的诊断思路。熟悉CT三维后处理，包括冠脉后处理，各种血管重建，骨重建等。
（文章来源于厦门高尚医学影像诊断中心