导语：淋巴样间质性肺炎（LIP）是一种良性多克隆增生(通常为成熟B或T细胞)，可弥漫性累及肺部，也可为局灶性病变。LIP中也可能查见生发中心、非干酪样肉芽肿和多核巨细胞。随着疾病的进展，可见纤维化改变和囊性改变伴肺实质丢失。LIP的具体病因尚不明确：与自身免疫性疾病(如：干燥综合征、系统性红斑狼疮)的相关性提示该病有自身免疫性病因，而与HIV感染的相关性则提示该病可能有感染性的病因(特别是病毒感染)。
01LIP的病因尚不清楚，可能涉及到免疫系统紊乱
1、特发性LIP
有不到20%的LIP病例并无明确的基础病因。
2、风湿性疾病
LIP与风湿性疾病和可产生自身抗体的疾病(特别是伴蛋白异常血症的疾病)有关，包括干燥综合征、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、乳糜泻、重症肌无力、恶性贫血、慢性活动性肝炎和胆汁性肝硬化等。
在已报道的LIP病例中，1/4与干燥综合征相关，常合并有显著的单克隆或多克隆丙球蛋白病。无论基础疾病是干燥综合征还是其他风湿性疾病或蛋白异常血症，肺部疾病均可能在基础疾病诊断前或诊断后出现。同样，LIP可能在诊断出其他风湿性疾病前出现。
2、免疫缺陷
肉芽肿淋巴细胞性间质性肺疾病(granulomatouslymphocyticinterstitiallungdisease,GLILD)是一种淋巴细胞性间质性肺炎，已在普通变异型免疫缺陷病(