淋巴水肿

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TUhjnbcbe - 2024/3/8 18:18:00

导语:恶性肿瘤(ML)是一种常见的恶性肿瘤,包括HL和NHL。国内、外的流行病学调查结果表明,随着工业化、现代化的发展,我国农村居民中NHL的发生率明显上升,而城市居民中有下降趋势。

01纵隔非霍奇金淋巴瘤,主要的病因是病*感染,以及细菌感染

1、病*感染

(1)EB病*

该病*为疱疹病*,人群普遍易感,感染率超过90%。器官移植术后,EBV感染与NHL或HIV感染有关。艾滋病病*也与地方性伯基特淋巴瘤的发生有关,伯基特淋巴瘤在撒哈拉以南非洲儿童中较为普遍。但是,EBV在其他类型NHL中扮演的角色仍不清楚。

(2)人疱疹病*8型

年Chang等在卡波西肉瘤中发现了HHV-8。在淋巴瘤伴原发性胸腔积液和体腔淋巴瘤中常见。该淋巴瘤以HIV患者为主,常伴有EBV感染。

2、细菌感染

淋巴结与幽门螺杆菌感染有关,但其具体机制不明。人们普遍认为这是由环境,微生物和遗传因素造成的。胃粘膜、b细胞滤泡和淋巴上皮病灶内淋巴组织可因HP感染而聚集。

3、遗传学异常

(1)染色体缺失

因染色体缺失而失活的抑癌基因也是淋巴瘤的病因,但相对罕见。第六条染色体长臂NHL缺失普遍存在,据信存在一个未知的致癌基因位点,有时也是唯一发现的细胞遗传学异常。因检测方法不同,各报告的发病率也有很大差别。这可能是NHL在典型转位后发生的第二次细胞遗传学改变。缺少6q也可作为预后不佳的标志。

(2)染色体突变

NHL对人类癌症中p53基因的详细描述也进行了研究。很多时候,基因由于点突变或缺失而失活。滤泡淋巴瘤的p53突变已被证实与组织学转变和不良预后有关,可能是其原因。类似的不良反应可见于套细胞淋巴瘤和慢性淋巴细胞白血病p53异常。

02纵隔非霍奇金淋巴瘤,临床表现主要纵隔大B细胞淋巴瘤,前体淋巴母细胞淋巴瘤等

原发于纵隔的NHL发病率为50%。不像HL,纵隔肿块很大,浸润并快速增长,常常伴有胸腔积液和气道阻塞,更常见于上腔静脉综合征。其它局部性表现与纵隔霍奇金淋巴瘤相同。原发的纵隔型NHL的全身症状较少,没有特异性。NHL发病急,平均发病时间1-3个月,治疗时常出现结外转移。

1、纵隔大B细胞淋巴瘤

其中,Pmlbcl占NHL的2%,占浸润性NHL的5%。这类淋巴瘤包括中央滤泡细胞,t淋巴细胞和B淋巴细胞。多数发生在20~40岁,平均年龄在35岁左右。以前上纵隔肿块局部浸润为主。因为纵隔的压迫和侵犯,会导致咳嗽,胸痛和呼吸困难。

2、前体淋巴母细胞淋巴瘤

成人LBL患病率为2%~4%,占儿童NHL患病率的40%左右,其中10岁以上儿童占一半以上。男士比女士发病率高。这类淋巴瘤来源于胸腺细胞。可有骨髓损害,早期常发展成白血病。典型的临床表现是t-lbl纵纵隔增宽。病人常主诉咳嗽,气短,常因前纵隔内大块大于10cm,可伴有胸水。在矫正过程中,50%的患者骨髓受到侵犯,20%的患者中枢神经系统受到侵犯。如病情发展为t-急性淋巴细胞白血病,其临床表现与该病无明显差异,是该病发展的末期事件。严重者可引起急性呼吸困难。

03患有纵隔非霍奇金淋巴瘤,主要的检查方法有X线检查,以及CT检查等

临床检验必须非常仔细。尤其颈部淋巴结要仔细检查,并站在患者身后仔细触诊。对前后、枕、锁骨上、胸骨上窝应仔细检查。腹检应注意肝脾大小,可采用深触法,也可采用口咽检查及直肠指诊。确诊取决于病理检查。

1、X线检查

累及纵隔部的NHL上纵隔通常表现为单侧不对称的淋巴结肿大,淋巴结界清晰,融合征象少。椎旁线在纵隔淋巴结浸润后增宽。心包淋巴结侵犯可引起心缘模糊,“轮廓征”阳性,为NHL特异性x线改变。NHL较霍奇金淋巴瘤更为常见,单组或多组淋巴结肿大。

2、CT检查

胸腔CT扫描是常规的影像学检查。胸腔CT表现为不规则占位,静脉侵及阻塞。腹腔和盆腔CT检查可以明确侵犯部位,提供准确的分期,指导预后。

3、有创性检查

淋巴结及组织活检是诊断的依据。诊断性切除或纵隔活检术也是非常必要的,如果病灶高度可疑。

04纵隔非霍奇金淋巴瘤需要和哪些疾病进行鉴别诊断?如何进行治疗?预后如何?

大多数肿瘤细胞分布广泛,分化程度高,胞浆不完全,核小,有丝分裂,磷酸酶活性强。典型的胸腺肿瘤,临床症状各不相同。常规x线和CT检查不能与其他类型纵隔淋巴瘤鉴别。

1、治疗

疗效取决于临床分期,预后因素,症状及病情。初期一般不需要手术,但是需要进行活体组织检查。

诊断后,病变范围较大者,宜放化疗。在化疗之后,仍然有相当多的病人存在肿瘤残留,所以为了减少局部复发,必须进行涉场放疗。多方面的回顾性分析表明,Cr患者介入化疗后的原位放疗能提高无事件生存率和总生存率。但是局部性放疗可能导致长期*性反应,有研究表明,不进行放疗的高强度化疗可以获得较高的长期生存,提示II期患者不适合单独放疗,I期复发40%。所以联合化疗是否能提高I/II期患者的放射治疗效果尚不清楚。

2、造血干细胞移植

是一种发展很快的全身性疾病。即便是早期,也应以全身治疗为主。诊断后应尽早合并化疗。病情好转后应尽早进行自体造血干细胞移植。侵袭骨髓的患者应接受异基因造血干细胞移植。

3、预后

PMLBCL预后不佳的原因是治疗缓解率低,以及接受大剂量化疗的患者比例低。但大剂量化疗患者的生存期基本相同。

结语:纵隔非霍奇金淋巴瘤可以分为两种,导致此病的主要是病*感染,以及细菌感染等。染色体缺失以及染色体异常也会导致此病,临床检查主要有X线检查,以及CT检查等。患病建议及时治疗。

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