导语:霍奇金淋巴瘤是一种非常罕见的恶性疾病,在年轻人中很常见。霍奇金淋巴瘤起初仅在一系列的淋巴结中出现,继而向其它的淋巴结蔓延,最常见的是颈部淋巴结和锁骨淋巴结。霍奇金淋巴结发展到后期,就会侵袭到血管,再扩散到脾、肝、甚至是消化道等。霍奇金淋巴瘤的病人中,90%以上的病人都会有淋巴结肿大,一般都是在颈部,另外,在生病的时候,饮酒也会引起疼痛等相关的特殊反应。此外,也有少数病人会出现盗汗、虚热、身材消瘦、间歇性高热、全身瘙痒等症状。
01病因
1、病*感染
EB病*是一种具有B淋巴细胞的疱疹病*。在成年人中,大约90%的人已经感染了EB病*。在发展中国家,EBV感染多见于孩童,但是在发达国家,EBV感染往往会在青春期后出现,而在这个阶段,大约30%的新发病与感染单核细胞综合症相关。患有传染性单核细胞症候群的患者,霍奇金淋巴瘤的发病几率是后者的3倍。霍奇金淋巴瘤病人的抗体水平比对照组高,而且这种抗体在肿瘤发病之前很多年都有增加。
2、遗传因素
人们意识到基因变化是霍奇金淋巴瘤的一个原因,因为有研究表明,单卵双生患者比双卵双生患者得霍奇金淋巴瘤的机率高出多倍。霍奇金淋巴瘤病人的霍奇金淋巴瘤的发病率是其第一亲戚的五倍。
3、其它因素
除了霍奇金淋巴瘤的致病因素和基因因素之外,还有社会经济、生育、工作等方面的相关流行病学资料。霍奇金淋巴瘤的患病率与社会经济状况较差有关;产次对霍奇金淋巴瘤有明显的预防作用;木尘、苯或亚硝酸盐暴露与霍奇金淋巴瘤的高发生率有关。
02霍奇金病的临床表现是什么?
1、淋巴结扩张
因为霍奇金病是一种淋巴瘤,它的主要症状是淋巴结肿大。霍奇金病后,第一个出现的就是淋巴结肿大,但是淋巴结不会有明显的疼痛,只是会逐渐扩大,只有在淋巴结对周围的组织器官造成压力时,才会有明显的表现。严重的还会导致周围组织器官的功能紊乱,出现水肿、腹水等。
2、淋巴结外性疾病
淋巴结对周围的组织器官有一定的影响,从而导致淋巴结外器官病变。霍奇金病一般不会影响到周围的组织,但随着肿瘤的生长,会对周围的组织造成压力,从而导致其他脏器的损伤。这种疾病不仅局限于内脏,还会影响到全身的骨骼和腺体。因此,霍奇金病往往会导致骨折,甚至是瘫痪。
3、全身症状
全身症状是霍奇金病的早期症状,通常会出现发烧、盗汗等症状,与感冒相似,因此在初期并不会引起太大的注意。不过,霍奇金病患者的发烧和盗汗一般都是间歇热,如果连续发烧持续很久,很有可能是霍奇金病。另外,发烧时可能会有局部组织瘙痒、淋巴结疼痛等情况。一旦出现了霍奇金病,还不及时治疗,病情很有可能会恶化。如果是全身的症状,那就说明淋巴瘤的发病非常迅速,对淋巴细胞的消耗很大。
4、局部病变的变化
霍奇金淋巴瘤的种类很多,而且会引起局部病灶的变化,最常见的就是周围的淋巴结。一般都是在男人身上发生的,因为是早期的疾病,所以可以治疗,但是到了后期,会受到经典的淋巴瘤细胞的影响,很难根治。另外还有巨块病变,虽然看上去很严重,但预后很好。
03霍奇金淋巴瘤的诊断
1、化验
贫血是正色素、正细胞性贫血的常见表现。偶尔有溶血性贫血,Coombs检测结果为2%~10%。在极少数情况下,会有嗜酸性白细胞的增加,外周血淋巴细胞下降、血沉增快、血清乳酸脱氢酶增高等是诊断疾病的重要依据。
2、组织病理
病变部位的淋巴组织如淋巴结完全或局部受损,表现出各种非肿瘤的活性细胞,以淋巴细胞为主,可见浆细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、成纤维细胞和纤维组织。典型的RS细胞和其变异类型分布于不同的反应性细胞背景组分。典型的RS细胞为两核或多核巨细胞,核仁呈嗜酸性,大而清晰,胞质丰富。若细胞呈对称状,称为“镜影细胞”。RS细胞和不典型(变异)RS细胞被视为霍奇金淋巴瘤的真实肿瘤细胞。近年来,运用单细胞技术与免疫表型、基因型等方法相结合,证实RS细胞系系源自淋巴细胞,且以B淋巴细胞为主。RS细胞CD15和CD30蛋白在典型霍奇金淋巴瘤中的表达是一种重要的免疫标记。
3、影像学诊断
(1)X线摄影
不对称性结节影一般见于双侧前、上纵隔,除了放射治疗外,钙化的征象很少见。
(2)CT
可见多发较大的软组织肿块,内无坏死、出血或囊性变。增大的结节可能会引起显著的占位作用。
(3)MR
结果:T1WI信号较弱,T2WI信号较高,T2WI信号较弱。
(4)PET
PET是一种综合评价肿瘤分期及疗效的有效方法。
结语:霍奇金淋巴瘤与一般的肿瘤不同,它是恶性的。霍奇金淋巴瘤的治愈几率很高。在我国,经过治疗的5年生存率可以达到80%以上,是世界上最好的。治疗以化学疗法为主,并辅以局部放射疗法。对高危人群或发现危险因素的患者,做到早期诊断和综合治疗。对该病的治疗要综合考虑,除了从病因上进行治疗之外,还要注意补充营养,如有必要,可以进行中心静脉插管和胃肠外全营养,并随时补充血液制品。