记者
金淼
在首届罕见病合作交流会上，各方都在探讨将罕见肿瘤纳入到罕见病目录的可行性问题。
“我们这次希望能呼吁霍奇金淋巴瘤、套淋、慢淋以及华氏可以进入国家的罕见病目录。这是一些相对来讲目前有药可治、患者在治疗后能够取得比较高生存质量的几个亚型。”顾洪飞说。顾洪飞本人是霍奇金淋巴瘤患者，目前霍奇金淋巴瘤早期患者约有70%-90%可完全治愈。
并且以上几种淋巴瘤亚型中，患者仍以60-65岁的老年人为主，单靠化疗，仅有30%左右的病人能够获得长期生存的机会，其余病人会出现难治耐药，经历多线化疗、药物治疗。而一旦纳入罕见名目录，一定程度上能够鼓励新药的研发，从而提高这部分患者的生存质量。
淋巴瘤是一种常见的血液肿瘤，位列美国最常见肿瘤第七位。在中国的常见恶性肿瘤统计排名中，淋巴瘤名列第十位。淋巴瘤发病率随年龄增长而逐年上升，55岁后上升趋势明显，但是近年来淋巴瘤也呈现出患者年轻化的趋势。
虽然是一种常见恶性肿瘤，但是按照世界卫生组织的分类，淋巴瘤大约可分为70余种亚型，部分亚型发病率如慢性淋巴细胞性白血病（慢淋），国内发病率约为10万分之0.18，套淋巴细胞瘤（套淋）发病率约为10万分之0.13，华氏巨球蛋白血症（华氏）发病率约为10万分之0.。
“从淋巴瘤整体来看，每年的发病率是很高的，但是如果70多种亚型一摊开，很多亚型的发病率都在百万分之几的级别，对比国际上罕见病定义的发病率10万分之6，罕见程度还要低出很多”。淋巴瘤病友组织“淋巴瘤之家”创始人顾洪飞介绍到。
虽然是罕见肿瘤，但是近年来随着靶向治疗和免疫治疗的发展，淋巴瘤的治疗模式已经不局限于传统化疗，根据淋巴瘤患者之家的数据，目前平台注册患者中大约一半的患者经过治疗后可完全缓解。
“之前在还没有靶向治疗的时候，基本都是化疗，多数是遵循CHOP方案，不涉及肿瘤分型的问题。但是现在分型、分期的界定很细致，每一型都需要精准化诊疗，每一类的药也有很多。在相对惰性淋巴瘤的治疗中，比如慢淋，最开始只有美罗华可以使用，到现在我们有BTK抑制剂，第一代的伊布替尼、新型的泽布替尼，治疗慢淋都能取得很好的效果。”医院李振玲教授介绍。
在套淋方面，因为相对恶性，以往年轻病人需要使用美罗华联合化疗，再进行移植、维持治疗。目前在上述一线治疗无效的情况下，可以加入BTK抑制剂，作为二线治疗方案使用。
“华氏曾经的治疗也是用美罗华联合化疗，但是病人相对耐受性比较差，因为患者普遍年纪比较大，病人本身生存性比较长，现在有了BTK抑制剂之后，病人耐受性会更好。”李振玲教授表示。
此前，淋巴瘤之家也和国内生产PD-1的企业进行合作，帮助患者入组，“淋巴瘤的有效率是PD-1适应症里响应比较高的，只需要几十个病人，就能够完成二期临床试验，不像肺癌，有效率不如淋巴瘤这么高，需要几百个病人。所以我们找到企业呼吁开展PD-1针对霍奇金淋巴瘤的临床试验，从而共同推动新药的快速上市。”顾洪飞介绍到。
此外，淋巴瘤之家也和百济神州合作，在百济神州的BTK抑制剂针对套淋、慢淋、华氏的临床试验中，淋巴瘤之家也推荐了不少患者进行入组。
而这也是为何国内上市的PD-1和BTK抑制剂中，早期获批的适应症包括霍奇金淋巴瘤。对于企业来说，通过拓展霍奇金淋巴瘤适应症能够快速上市，而对于患者来说，更多免疫制剂进入市场能够引导进口药降价，增强药物可及性。