套细胞淋巴瘤的治疗取决于患者的年龄、整体健康水平和疾病的分类。尚无症状的患者及疾病增长相对缓慢的患者或可接受“主动监测(activesurveillance)”。通过常规检查和实验室检测来密切监测患者的健康情况。当患者呈现与淋巴瘤相关的症状时,或当检查结果呈现疾病恶化时,再主动展开治疗。
年纪较轻的套细胞淋巴瘤患者的初始治疗往往包括:化疗药物组合+一种以抗体为基础的治疗,此后往往伴随干细胞移植,所用的干细胞来自患者自身。年龄较大且健康水平较差的患者或接受较低密度的化疗,有时伴有较长的抗体治疗。
根据目前年NCCN套细胞指南,治疗方案整体分成两大部分,
免疫化疗+自体干细胞移植,或者单独免疫化疗+维持,这部分通常用于一线方案治疗;靶向药治疗,这部分通常用于二线及后期方案治疗。
对于一线方案,又分成高强度和温和型的,其中高强度方案又包括:
推荐:
RDHA方案(美罗华,阿糖胞苷,地塞米松)+铂类(卡铂、顺铂或奥沙利铂);RCHOP和RDHAP交替方案(美罗华,环磷酰胺,多柔比星,长春新碱,强的松)和(美罗华,阿糖胞苷,地塞米松,顺铂)交替;NORDIC方案(美罗华,环磷酰胺,长春新碱,多柔比星,强的松)和(美罗华,大剂量阿糖胞苷)交替;R-HyperCVAD方案(美罗华,环磷酰胺,长春新碱,多柔比星,地塞米松)和(美罗华,大剂量甲氨蝶呤+大剂量阿糖胞苷)交替;(注意,该方案的使用,通常后续不接自体干细胞移植);其他:
苯达莫司汀联合美罗华(在美国对初治患者,常用的一种方案,叫做BR,就是该方案,但有数据表明,使用该方案后可能会影响后续的外周血干细胞采集);后续接自体干细胞移植。
维持治疗:
每8周输注美罗华一次,连续3年。
温和方案包括:
推荐:
苯达莫司汀联合美罗华(在美国对初治患者,常用的一种方案,叫做BR,就是苯达莫司汀联合美罗华);VR-CAP(硼替佐米,美罗华,环磷酰胺,多柔比星,强的松);R-CHOP(美罗华,环磷酰胺,多柔比星,长春新碱,强的松);来那度胺联合美罗华;其他:
调整剂量的R-HyperCVAD方案(针对65岁以上的老年患者);RBAC(美罗华,苯达莫司汀,阿糖胞苷);
维持治疗:
每8周输注美罗华一次,直至进展或不耐受(若使用调整剂量的R-HyperCVAD方案,则美露华需要持续2-5年);
注意:有前瞻性实验数据表明,若使用BR方案,则维持治疗并不能带来额外受益。
对于二线方案,就比较复杂了:
若一线获得PR(部分缓解)的,也就是没有完全缓解的,如果后续需要行自体干细胞移植,则推荐:
苯达莫司汀联合或不联合美罗华(有外周血干细胞采集不出来的风险);硼替佐米联合或不联合美罗华;来那度胺联合或不联合美罗华;RCHOP或者VR-CAP(如果之前没有用过);若一线治疗出现缓解短(时间期望的中位无进展生存期PFS),则推荐:
BTK抑制剂阿卡拉不替尼;伊布替尼联合/不联合美罗华;泽布替尼来那度胺联合或不联合美罗华;Venetoclax(国内病友喜欢称呼其为,或者维耐托克)。其他:
伊布替尼联合来那度胺联合美罗华;伊布替尼联合Venetoclax。
若一线治疗出现缓解时间很长(时间期望的中位无进展生存期PFS),则推荐:
苯达莫司汀联合或不联合美罗华(如果之前没有用过);硼替佐米联合或不联合美罗华;BTK抑制剂阿卡拉不替尼;伊布替尼联合/不联合美罗华;泽布替尼来那度胺联合或不联合美罗华;其他:
Venetoclax(国内病友喜欢称呼其为,或者维耐托克);硼替佐米联合苯达莫司汀联合美罗华;PEPC(依托泊苷,环磷酰胺,甲基苄肼,强的松)联合或不联合美罗华;RCHOP或者VR-CAP(如果之前没有用过);CART细胞治疗(Anti-CD19)也可选择异基因移植。
具体到每个患者该选择什么样的治疗方案,跟患者的分型,侵袭程度,基因突变,体能状态,年龄等多种因素相关。而初治又是所有治疗中最重要的,一旦走了弯路,就会面临着无进展生存变短和总体生存期变短的可能。
所以,重要的事情说三遍:
初治前的全面检测与诊断非常重要!
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