导语：炎性肌纤维母细胞瘤是一种比较低度的恶性肿瘤。该疾病多发于儿童和青少年之间，而且可发病于全身各处。目前为止较为安全的方法就只有手术治疗，通过手术切除来治愈疾病。该病容易复发，但是很少会发生癌变转移的情况。
01什么是炎性肌纤维母细胞瘤？其病因和症状有哪些？
1、疾病定义
炎性肌纤维母细胞瘤主要是一种间叶源性的肿瘤。在其中肌纤维母细胞是这些病变的主要细胞成分，病变的过程中还会伴随着一些严重的反应。比如有大量的浆细胞或者是淋巴细胞的浸润。大部分的盐性母细胞瘤并不会恶化，这些病例都可以转变成为良性的肿瘤。但是只有一小部分的病例会发生癌变，该病的特征类似于癌症。
综合上述的这些疾病特征，炎性肌纤维母细胞瘤在目前被认为是低度的恶性肿瘤。也就是该病的癌变概率很低。炎性肌纤维母细胞瘤是一种罕见的病，在全世界中每1万人中大概只有四个到七十个人中患病。而且患者多在儿童和青少年中，但是在各个阶段的成人之间发病也会有报道。
2、发病病因
炎性肌纤维母细胞瘤的发病病因以及它的发病机制就目前的医学情况来看，没有明确的定论。有一部分学者认为，该病的起源主要是因为人体的细胞恶性增生。但是有部分医学者认为，起源于人体对感染或者是非感染因素的免疫反应。
（1）基本原因：大约有1/2的患者癌细胞有间变性淋巴瘤激酶，该病的致病因素中包括基因突变。间变性淋巴瘤激酶是一个基酶蛋白。他正常的时候对大脑和神经系统中的部分神经元的发育起着十分重要的作用。他也可能会成为原癌基因。导致癌症的发生。目前医学上已经有实验证明，有些炎性肌纤维母细胞瘤中间变性淋巴瘤激酶蛋白异常过量表达或者是激活导致患者患病。
（2）诱发因素：改变很多出现感染或者非感染的情况。都被提出来是由于炎性肌纤维母细胞瘤的发生有关系。比如肺炎，多种细菌或者是病毒感染。类固醇素以及自身的免疫机制等等。
3、发病症状
炎性肌纤维母细胞瘤在全身都可以发病。他主要突出的部位在肺部，腹部，盆腔以及后腹膜常见。在喉咙，头颈部，子宫，膀胱或者是肾脏等地方也经常出现患病症状。患者的具体症状主要取决于肿瘤的位置和大小。最为典型的症状就是1/3发生在腹部。2/3发生在其他部位。除了隐匿性炎性肌纤维母细胞瘤，患者没有任何的症状。
其他类型的症状和它所在部位的其他疾病不容易区分，主要就出现肿块压迫的症状，肺部的发病症状主要表现为咳嗽，胸痛，咳血甚至是呼吸困难。腹部的发病症状主要是肠胃不适，呕吐，排气停止等。头颈部的发病症状主要是局部疼痛，张口受限或者是吞咽困难。全身的发病症状主要是发热，体重减轻和淋巴肿大。
02患者患病后该如何治疗？生活中该注意哪些问题？
1、手术治疗
炎性肌纤维母细胞瘤的治疗主要取决于患者的肿瘤所在的位置。和他的特征以及是否扩散到身体的其他部位。手术为首选治疗的方式。因为不管炎性肌纤维母细胞瘤发生在什么地方，通过手术切除的方式都是最为合适的。就目前的医学新闻报道的病例来看，如果手术切除的比较彻底，那么该病的复发概率就会降低。特别是没有明显症状的浸润性肿瘤。甚至可以达到痊愈的状态。
当然，如果患者的症状属于容易复发的症状，即使切除了肿瘤患者仍然需要定期的复查。除此之外，即便是这类适合手术切除的肿瘤，在现实生活中实践过程中，医生为了确保肿瘤能够完全地切除，在手术的过程中所切除的肿瘤会比自身所患有的肿瘤本身大得多。如果患者的肿瘤长在身体的关键部位，那么通过手术可能没有办法做到切除。如果必要采取手术切除，患者的身体也要经受巨大的考验。
2、化疗
该病的患者有可能会发展成为恶性肿瘤，手术后一些患者肿瘤可能会进行转移部位。患者部位的转移可能会危及自身的生命。那么化疗就是下一个选择治疗方式。除此之外，对于比较复发的或者是难以切除的肿瘤，化疗也是一个不得已的选择。因为该病十分罕见，所以不同的病例中，出现的治疗方案是不同的。
该病在国际中目前仍处于研究状态。在国际中出现的一些前沿治疗方式，对于存在ALK突变的患者。如果手术以后肿瘤有进展或者转移。靶向药ALK抑制剂是一个不错的选择。主要包括克唑替尼，色瑞替尼等。
3、日常护理治疗
大部分的炎性肌纤维母细胞瘤患者都属于无明显浸润性，该部分患者的治疗过程中效果都是十分不错的。但是该病在临床上仍然属于第一个度，中游仍然会有一部分患者了十分不幸，疾病会转化成癌变，这部分患者的治疗还是面临着许多的困境，部分患者的生命甚至会受到威胁。该病治疗过程中，会出现一些并发症状。
有可能会造成病变的器官部位出现压迫症状。比如机械性肠梗阻。就目前研究状况表明，炎性肌纤维母细胞瘤的复诊主要是通过Ct影像检查。间隔的时间不超过一年。一般在三个月到一年之间要进行一次复查。
为了防止复发，患者应该坚持长期的随诊和医学影像检查，防止漏诊，这就需要患者在手术以后进行及时的复查。在手术以后，家长要留意孩子们的身体状况。一旦发生特殊情况，身体出现不适的症状，就医院就诊。发病的过程中尽早发现，尽早治疗才能取得更好的治疗效果。
结语：部分的炎性肌纤维母细胞瘤的进程比较缓慢，属于复发率极高的病。但是在现实生活中治疗的过程中发现恶性转移的肿瘤属于少数。在现实的案例中，局部的复发率不到2%。外部的复发率不到25%。大部分的患者在手术以后三年之内病情都能够得到稳定。因为目前的医疗水平还不充足，所以还没有明确的。医学证明炎性肌纤维母细胞瘤的发病原因，而且就目前为止，没有比较好的方法能够预防炎性肌纤维母细胞瘤的发生，所以在平时的生活中一定要注意多锻炼，提高自身系统的免疫能力，家长应该多
