一个月前，医院儿科门诊来了一位特殊的小患者遥遥。5岁遥遥的平时身体一直很好，活泼好动，即使上了幼儿园也很少生病。可是最近却遇到了一件麻烦事。3个月前，遥遥（化名）的脖子上莫名其妙的出现了一些小包，摸起来稍微有点疼，还伴随着发热。医院按常见的呼吸道感染、淋巴结炎症进行口服“消炎”药物、输液等治疗数天，遥遥体温就正常了，脖子凸起的小包快也不疼了。虽然没有完全消失，但当时并没有引起大家的重视。
但是在接下来的3个月内，遥遥颈部的小包块隔一段时间就又开始增大。不仅如此，遥遥还间断出现发热、包块肿痛的情况。医院静脉输液治疗10余天，症状又会再次消失。反复出现的颈部肿包，到底是个什么东西？
在来医院门诊就诊的20余天前，遥遥还出现了持续的发热，医院按淋巴结炎、扁桃体炎、EB病毒感染、流感等治疗效果均不明显，甚至一度怀疑淋巴结核、淋巴瘤。本就焦急的遥遥爸爸妈妈，这下更是慌了神，在周围朋友的推荐下，来到医院门诊。
入院后，医院儿科主任罗志娟对遥遥进行了仔细的病史询问和详细的体格检查，在考虑已经给了多次常规治疗，目前临床效果仍不佳时，组织科室进行病例讨论，并得出疑似诊断——亚急性坏死性淋巴结炎。但这个疾病的诊断依赖于病理检查如淋巴结穿刺、活检，属于有创检查。考虑遥遥年龄小，对穿刺检查的依从性、配合度低，在非全麻状态下予颈部行有创操作检查对手术操作者也提出了极大挑战。
在与家长充分沟通后，罗志娟积极与超声科主任郑瑜取得了联系，在超声科的大力协助下，顺利完成了颈部淋巴结穿刺及病理检查，最终确诊为坏死性淋巴结炎。予停用抗生素，调整治疗，遥遥的体温很快恢复正常，淋巴结肿痛消失后出院。出院后随访了1个月，没有再次肿痛和发热出现。
亚急性坏死性淋巴结炎，听名字似乎既严重又预后不良，怎么会临床缓解如此之快呢？
什么是亚急性坏死性淋巴结炎：
亚急性坏死性淋巴结炎（SNL）又名组织细胞性坏死性淋巴结炎（HNL）、菊池病。是一种罕见特发的自限性疾病。成人以年轻女性为主，但儿童组织细胞性坏死性淋巴结炎更常见于男孩。
组织细胞性坏死性淋巴结炎发病机制尚不明确，但目前认为可能与感染后机体高免疫反应有关，相关病原有EB病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病毒、肺炎支原体等等。
坏死性淋巴结炎的症状表现及实验室检查：
组织细胞性坏死性淋巴结炎临床症状不典型，发热和颈部淋巴结肿大是其最常见的临床表现。患儿多以发热、淋巴结肿大待查入院，也可出现如头痛、上呼吸道症状和皮疹等表现。
实验室特点最常见白细胞减少症，部分可伴炎症标志物如红细胞沉降率和C反应蛋白升高、肝酶和乳酸脱氢酶的升高以及抗核抗体检测呈阳性。
如何确诊坏死性淋巴结炎？
由于组织细胞性坏死性淋巴结炎临床表现多样，无特定的症状或实验室特征可以确定诊断。尽管它是一种良性疾病，但正确的诊断对于排除淋巴结疾病的其他原因至关重要，需要和感染性淋巴结炎、恶性肿瘤及自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮相鉴别。因此，淋巴结的组织病理学是至关重要的。
治疗和预后：
组织细胞性坏死性淋巴结炎多呈自限性良性病程，抗生素治疗无效，应以对症支持治疗为主，包括对乙酰氨基酚和非甾体抗炎药以缓解症状。对于病情较重或病程较长的儿童，应使用短期糖皮质激素。
尽管组织细胞性坏死性淋巴结炎通常被认为是一种良性疾病，多数会在几个月内消退。但由于组织细胞性坏死性淋巴结炎可能出现复发、继发自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮，或出现严重并发症如噬血细胞综合征，甚至死亡。因此，应对HNL患儿早期诊断和长期随访。
编辑：史耀晖
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